2012 год № 1

Резюме:

Ключевые слова:

Summary:

Key words:

Введение

Увеличение рождаемости, сохранение и укрепление здоровья детей, особенно перинатального возраста, являются приоритетными государственными задачами. В структуре младенческой смертности в течение ряда лет врожденные пороки развития стоят на втором месте после заболеваний перинатального периода, составляя 31,1%. Основной контингент в данной группе причин младенческой смертности - новорожденные с хирургической патологией. В настоящее время многие врожденные пороки развития отнесены к разряду курабельных, поэтому задача улучшения выживаемости и качества жизни новорожденных с хирургической патологией является одной из важных направлений в устранении управляемых причин младенческой смертности

Материалы и методы

За исследуемый период с 1991 по 2010 г. в детское хирургическое отделение поступили 437 новорожденных с различными заболеваниями: 82% патологии новорожденных (358 младенцев) - врожденные пороки развития; 7% (31 больной) - новообразования; 6,8% - перитониты; 3,8% - прочая патология; 0,4% - родовые повреждения внутренних органов. Отмечается тенденция к увеличению количества пороков развития, в том числе множественных аномалий у новорожденных (рис. 1).

Рис. 1. Динамика количества врожденных пороков развития по годам, в том числе множественных пороков развития

Среди пороков развития чаще встречались: 21,5% (77 больных) - врожденный пилоростеноз, 19,5% (70 больных) - врожденная кишечная непроходимость, 18% (66 больных) - аноректальные пороки развития, 15% (53 больных) - атрезия пищевода, 8,6% (31 больной) - пороки развития передней брюшной стенки, 6,7% (24) - диафрагмальные грыжи, 3,6% (13 больных ) - болезнь Гиршпрунга и 2% (7 больных) - пороки развития легких. 65% больных были мальчики (286 младенцев). Новорожденные с пороками развития 30% (106 больных) имели множественные аномалии, из них 1/3 более одного сочетанного порока развития. Чаще всего встречалась ассоциация основной патологии с врожденными пороками сердца разной тяжести, следующими по частоте сопутствующими аномалиями были урологические и костные пороки - по 20%, далее 14% - аноректальные пороки развития, 10% - болезнь Дауна, по 4% - атрезии кишечника, спинномозговые грыжи и незаращения неба, в 3% случаев - тяжелые формы врожденной гидроцефалии, и в 2% выявлена полная VACTERL-ассоциация.

Результаты и обсуждение

Антенатальный УЗИ - скрининг пороков развития внедрен в Республике с 2000 г. Основная УЗИ-диагностика выполняется в Перинатальном центре РБ№1 НЦМ г. Якутска на базе медико-генетической консультации. Процент охвата беременных антенатальной диагностикой, по данным годовых отчетов главных врачей ЦУБ, составляет от 80 до 100%. В целом, процент антенатальной диагностики аномалий плода составляет около 60%. Но качество диагностики пороков отличается при отдельных нозологиях: например, пороки легких выявлены в 80% случаев, диафрагмальные грыжи - в 33%, пороки передней брюшной стенки - в 31%, высокая кишечная непроходимость - в 27%, низкая кишечная непроходимость - в 18% случаев.

По экстренным показаниям 47% пациентов поступили из районов Республики. По времени поступления больные распределились следующим образом: на 1 сут жизни поступили 50% больных, на 2 сут - 12,5%, на 3 сут жизни - 9%, на 4 сут - 5%, на 5 сут - 1,5%, на 6 сут и более - 22%.

В группе пороков развития недоношенные дети составили 28%, чаще малый срок гестации при рождении отмечался у новорожденных с атрезией пищевода - 47%, при гастрошизисе - 78%, при кишечной непроходимости - от 25 до 28%, реже при аноректальных аномалиях - 8%, диафрагмальной грыже - 9%, омфалоцеле - 7%. Кроме того, у 21-30% новорожденных с ВПР отмечалась внутриутробная гипотрофия, 4% младенцев родились от многоплодной беременности. Низкий балл по шкале Апгар (менее 7 баллов) отмечался у детей с диафрагмальной грыжей (78%), атрезией пищевода (56%), пороками передней брюшной стенки (48%), что указывает на анте- и постнатальное влияние гипоксии (рис. 2). Частота тяжелой соматической патологии у новорожденных с врожденными пороками развития, которая могла повлиять на исход лечения ребенка, по нашим данным, составила 19%. По течению беременности в 75% случаев выявлен осложненный акушерский анамнез. Частота оперативных родов составила 20%, в основном по акушерским показаниям.

Рис. 2. Частота недоношенности и низкой оценки по шкале Апгар в зависимости от порока развития у новорожденных

Изучаемый период разделен на два равных временных промежутка: I период - с 1991 по 2000 г. (10 лет); II период - с 2001 по 2010 г. (10 лет). Последний период характеризуется лечением новорожденных в специализированном отделении реанимации новорожденных. За I период поступили 162 младенца, из них с врожденными пороками развития 136 (84%), за II период - 275 новорожденных, из них с пороками развития 222 младенца (81%). Летальность новорожденных с пороками развития за I период составила 43%, особенно высокие цифры (79%) наблюдались среди новорожденных с множественными аномалиями. Основными причинами летальности были:

- позднее поступление новорожденных в хирургический стационар с развитием осложнений, таких как перитониты, аспирационные пневмонии, геморрагические осложнения;

- дефекты транспортировки: несоблюдение температурного режима, недостаточная подготовка к транспортировке;

- неправильная тактика ведения: неэффективная кратковременная предоперационная подготовка, ранняя экстубация после оперативного вмешательства, неадекватное обезболивание, погрешности инфузионной терапии и т.д.

При некоторых пороках развития, таких как гастрошизис, наблюдалась практически 100% летальность, так как новорожденные транспортировались поздно, без соответствующей подготовки, поступали с декомпенсированными водно-электролитными нарушениями, не применялся метод этапного постепенного погружения органов. Также высокие цифры летальности на уровне 90% наблюдались при атрезии пищевода, причиной гибели младенцев в основном были септические осложнения, неправильная тактика послеоперационного ведения.

Особенностью нашего региона является отдаленность населенных пунктов от специализированных медицинских учреждений, что наряду с низкоразвитой инфраструктурой затрудняет качественное медицинское обслуживание населения. Нами выполнена многолетняя кропотливая работа по снижению летальности у новорожденных с хирургической патологией и улучшению качества жизни детей, оперированных в неонатальном возрасте. В лечении хирургической патологии новорожденных действует принцип транспортировки "на себя" - в медицинский центр, где имеется специализированное отделение реанимации новорожденных. Некоторые пороки развития, такие, как врожденная диафрагмальная грыжа, требуют проведения аппаратного дыхания уже в родовом зале. Учитывая эти факты, необходимо беременных, у которых антенатально выявлена хирургическая патология плода, своевременно направлять на родоразрешение в роддом НЦМ в целях оказания квалифицированной помощи младенцу сразу после рождения. Очень сложно, а порой и невозможно, выхаживать оперированного новорожденного в районной больнице, где нет соответствующей дыхательной аппаратуры, специалистов, диагностических возможностей.

Значительные положительные моменты связаны с внедрением дистанционного мониторинга новорожденных по Республике Саха (Якутия). Несмотря на проводимую политику антенатального трансферта плодов с врожденными аномалиями в Перинатальный центр

г. Якутска, часть новорожденных с пороками развития рождается в районах Республики. При таких ситуациях с помощью телемедицинской связи ведется мониторинг новорожденных с тяжелой соматической и хирургической патологией во всех районах территории Республики, дистанционно корригируется медикаментозная и вентиляционная терапия, решаются вопросы готовности ребенка к транспортировке или оперативному вмешательству на месте, т.е. необходимости выезда хирургической бригады.

В хирургии новорожденных в последние годы произошли существенные изменения в тактике, сроках и технике оперативного лечения пороков развития. Начиная с 1998 г., мы постепенно изменили тактические подходы в лечении врожденных пороков развития:

- особое внимание уделяется подготовке к транспортировке новорожденного с хирургической патологией, с выездом специальной реанимационной бригады санавиации;

- срочные операции выполняются только в исключительных случаях - при кровотечении, подозрении на странгуляционную непроходимость, гастрошизисе;

- в остальных случаях готовность больного к оперативному вмешательству определяем по показателям КОС, водно-электролитного обмена, почасового диуреза, при диафрагмальных грыжах выполняется терапия, направленная на уменьшение признаков легочной гипертензии; при перфорации полого органа с наличием выраженного синдрома внутрибрюшного давления параллельно с интенсивной предоперационной подготовкой выполняется лапароцентез;

- в послеоперационном периоде новорожденные находятся на продленной ИВЛ, внедрены новые стандарты антибактериальной терапии, применяются легкоусвояемые полуэлементные молочные смеси;

- отработаны алгоритмы хирургической тактики при врожденной кишечной непроходимости, аноректальных пороках, принципы и сроки реабилитационных мероприятий;

- внедрены малоинвазивные методы эндохирургии (при диафрагмальных грыжах, пороках легких и др.). Вышеперечисленные аспекты позволили значительно улучшить результаты хирургической коррекции аномалий у младенцев. Летальность новорожденных с врожденными пороками развития снизилась в 3 раза - с 43 до 14%, среди больных с множественными пороками - с 79 до 25% (таблица).

Таким образом, за последние 10 лет кардинально изменились результаты лечения новорожденных с пороками развития. Связано это в первую очередь с организацией отделения реанимации новорожденных, внедрением антенатальной диагностики пороков, дистанционного мониторинга новорожденных, изменением хирургической тактики при многих основных группах пороков, применением малоинвазивных методов оперативного лечения. За исследуемый период показатели младенческой смертности в Республике Саха (Якутия) снизились более чем на 50%: в 1995 г. младенческая смертность составляла 19,5, в 2010 г. - 7,5. Дальнейшее улучшение результатов лечения хирургической патологии у детей периода новорожденности связываем с расширением коек неонатальной реанимации, с организацией межрайонных перинатальных центров, неонатальных хирургических коек на базе детской многопрофильной больницы.

Литература

1. 1. Айламазян Э.К. Антенатальная диагностика и коррекция нарушений развития плода // Рос. вестник перинатологии и педиатрии. - 1999. - №3. - С. 6-11.
2. 2. Баранов А.А., Альбицкий В.Ю. Смертность детского населения России. - М.: Литтерра, 2007. - 320 с.
3. 3. Состояние здоровья детей Республики Саха (Якутия) [сост. Г.Г. Дранаева и др.]. - Якутск: Офсет, 2009 - 176 с.
4. 4. Шайхутдинова Л.Н. Врожденные пороки развития: социально-гигиеническое значение и пути снижения младенческой смертности: дис. ... канд. мед. наук. - Казань, 1999.