2012 год № 3

Обмен опытом

УДК 616.3-0.53: 616-006.486

О.Н. Емельянова, И.К. Богомолова, Т.И. Баранова, Н.В. Исакова

Клинический случай обнаружения ганглионевромы у ребенка с патологией пищеварительной системы

Читинская государственная медицинская академия, 672090, ул. Горького, 39а, тел.: 8-(3022)-35-43-24, e-mail: pochta@medacadem.chita.ru; г. Чита

Контактная информация: О.Н. Емельянова, e-mail: emelyanova.olg2010@yandex.ru

Резюме:

В статье представлены данные литературы о строении, клинической картине, диагностике и лечении ганглионевромы у детей. Приводится описание клинического случая выявления ганглионевромы у ребенка с патологией пищеварительной системы. Ребенок наблюдался в течение 2 лет у гастроэнтеролога с диагнозом "Хронический поверхностный гастрит. Дисфункция сфинктера Одди, панкреатический тип". Пациента беспокоили рецидивирующие боли в животе, тошнота, рвота при погрешности в диете. При объективном осмотре отмечалась болезненность при пальпации в мезогастральной области, зоне Шаффара. Учитывая частые обострения болевого абдоминального синдрома, проведена компьютерная томография брюшной полости. Парааортально на уровне позвонков L 2-3 слева выявлено образование с ровными контурами. Выставлен диагноз: опухоль забрюшинного пространства неуточненного генеза. Ребенок направлен в отделение онкологии ФГУ РДКБ Минздравсоцразвития России. Проведена операция: лапаротомия, удаление опухоли забрюшинного пространства. Сделано гистологическое заключение: ганглионейрома. Выставлен клинический диагноз: ганглионеврома забрюшинного пространства. Прогноз благоприятный.

Ключевые слова:

дети, болезни органов пищеварения, ганглионеврома

O.N. Emelyanova, I.K. Bogomolova, T.I. Baranova, N.V. Isakova

Clinical case of detection of ganglionevroma in children with the pathology of the digestive system

Chita state medical academy, Chita

Summary:

The article presents data on the structure, clinical picture, diagnosis and treatment of ganglioneuroma in children. The case of ganglioneuroma in the child with pathology of digestive system is analyzed. The child had been observed for 2 years by a gastroenterologist with the diagnosis of chronic superficial gastritis, dysfunction of the Oddi sphincter of pancreatic type. The patient complained of recurrent abdominal pain, nausea and vomiting in case of unbalanced diet. On objective examination tenderness in the mesogastrium area and Chauffard zone was noted. Taking into account frequent exacerbation of abdominal pain, computed tomography of the abdomen was made. Para-aortic at the level of L 2-3 vertebrae in the left the formation with smooth outline was revealed. The diagnosis of retroperitoneal tumor of unspecified origin was considered. The child was referred to the Department of Oncology of RCCH of Russia Ministry of Health and Social Development. Laparotomy was carried out and tumor of retroperitoneal space was removed. Histological study confirmed the diagnosis of retroperitoneal ganglioneuroma. Prognosis is thought to be favorable.

Key words:

children, diseases of the digestive system, ganglionevroma

Введение

За последние десятилетия отмечается увеличение частоты онкологической заболеваемости у детей [4]. Диагностика опухолей в детском возрасте затруднена, так как многие новообразования протекают с одинаковыми симптомами и синдромами [2, 4, 5].

Ганглионеврома - доброкачественная опухоль из элементов симпатических нервных ганглиев [1, 3]. Она рассматривается в группе опухолей симпатической нервной системы вместе с ганглионейробластомами. Возраст большинства пациентов с ганглионевромами - старше 10 лет. Встречается редко. Макроскопически представляет собой дольчатый, плотный узел, четко отграниченный от окружающих тканей. Микроскопически характерны клетки типа ганглиозных, располагающиеся среди пучков рыхлой волокнистой соединительной ткани и нервных волокон [5]. Ганглионевромы обычно единичны, величиной от 0,5 до 25 см, чаще обнаруживаются в заднем средостении и забрюшинном пространстве [1, 3].

Симптомы ганглионевромы варьируют в зависимости от локализации и величины опухоли; нередко новообразование оказывается случайной находкой, так как может протекать бессимптомно.

Главную роль в диагностике играют специальные методы обследования: различные модификации ультразвукового исследования - серошкальное сканирование в реальном масштабе времени, дуплексное сканирование с цветовым допплеровским картированием; рентгеновская компьютерная томография - нативное сканирование, сканирование с контрастным усилением, спиральная компьютерная томография (КТ) с болюсным усилением и трехмерной реконструкцией изображения; магнитно-резонансная томография; ангиография - аортоартериография, кавафлебография [1, 3].

Диагноз устанавливается после гистологического исследования. Опухоль обычно удаляют хирургическим путем. Прогноз благоприятный [1, 3].

Наблюдение

Приводим описание клинического случая выявления ганглионевромы у ребенка, наблюдавшегося в отделении гастроэнтерологии КДКБ № 2, г. Чита.

Ребенок Т., 9 лет, госпитализирован в отделение в августе 2011 г. с жалобами на боли в животе, рвоту, появившиеся после нарушения диеты.

Анамнез жизни без особенностей. Наследственность не отягощена.

Анамнез заболевания: ребенок наблюдался в течение 2 лет у гастроэнтеролога с диагнозом: хронический поверхностный гастрит. Дисфункция сфинктера Одди, панкреатический тип. В течение последнего года часто беспокоили боли в эпигастральной и мезогастральной областях, тошнота, рвота при употреблении жирной, жареной пищи.

Данные объективного осмотра ребенка: рост 128 см, вес 25 кг, ЧДД 20/мин, ЧСС 90/мин, АД 105/70 мм рт. ст. Телосложение нормостеническое. Кожные покровы умеренно влажные, бледные. Подкожно - жировой слой развит умеренно. Периферические лимфоузлы не увеличены. Со стороны костно-мышечной, дыхательной, сердечно-сосудистой, мочевыделительной систем изменений не выявлено. При осмотре пищеварительной системы определялась болезненность при пальпации в мезогастральной области, зоне Шаффара.

Данные лабораторных методов обследования: общий анализ крови, общий анализ мочи - без патологических изменений. Биохимический анализ крови: повышена щелочная фосфатаза до 412,2 ед./л; ИФА на лямблии, хеликобактер, глистные инвазии отрицательный. Диастаза мочи в пределах нормы. Копрограмма: незначительная стеаторея, креаторея.

Данные инструментальных методов обследования: ФГДС - поверхностный гастрит, бульбит. УЗИ абдоминальное: лабильная деформация желчного пузыря, уплотнение стенки желчного пузыря. ЭКГ: синусовая аритмия, нарушение проводимости по правой ножке пучка Гиса.

Выставлен клинический диагноз: первичный хронический поверхностный гастродуоденит, обострение. Дисфункция сфинктера Одди, панкреатический тип.

Учитывая частые обострения болевого абдоминального синдрома, проведена компьютерная томография брюшной полости по стандартной методике. Парааортально на уровне позвонков L 2-3 слева выявлено образование с ровными, достаточно четкими контурами.

Ребенок переведен в отделение онкогематологии КДКБ, г. Чита. При обследовании получены следующие результаты.

КТ брюшной полости, забрюшинного пространства: на уровне L2-4 парааортально слева определяется неправильной вытянутой формы конгломератное образование с неровным, относительно четким контуром, размерами 25х19х47 мм, интимно прилежит к аорте и левой поясничной мышце, смещает левую почечную артерию вверх. Убедительного прорастания сосудов не выявлено. Образование относительно однородной структуры, без патологических интенсивных включений. При контрастном болюсном усилении незначительно накапливает контрастное вещество в отсроченную фазу (до 10 ед. HU).

Выставлен клинический диагноз: опухоль забрюшинного пространства неуточненного генеза. Ребенок направлен в отделение онкологии ФГУ РДКБ Миндравсоцразвития России.

Ребенку проведена операция: лапаротомия, удаление опухоли забрюшинного пространства. При вскрытии брюшной полости и левого забрюшинного пространства обнаружена округлая неоднородная опухоль паренхиматозной плотности 6х5х3,5 см, на ¾ окружающая аорту по передней поверхности от ее бифуркации на протяжении до 6 см, распространяющаяся до левой почечной ножки, интимно прилежащая к почечной вене и артерии. Левая почечная вена окружена опухолью на ½ просвета по нижнезадней поверхности.

Течение послеоперационного периода гладкое.

Гистологическое заключение: ганглионейрома.

Выставлен клинический диагноз: ганглионеврома забрюшинного пространства. Учитывая гистологический вариант опухоли и радикальное оперативное вмешательство, полихимиотерапия не показана.

Заключение

Таким образом, в данном клиническом случае имела место "случайная находка" опухоли при проведении КТ брюшной полости, что способствовало постановке диагноза и лечению пациента. При наличии у пациентов с заболеваниями желудочно-кишечного тракта частых обострений, резистентных к традиционной терапии, в диагностическом алгоритме необходимо исключать онкопатологию.

Литература

1. Вашакмадзе Л.А., Черемисов В.В. Неорганные забрюшинные опухоли: современное состояние проблемы // Российский онкологический журнал. - 2008. - № 2. - С. 45-48.
2. Вишневская Е.Е. Экстрагенитальные заболевания, симулирующие новообразования гениталий у девочек // Мedvestnik.by. 2010. - Режим доступа: http://www.medvestnik.by/ru/issues/a_6166.html (дата обращения 08.11.2011).
3. Клименков А.А., Губина Г.И. Неорганические забрюшинные опухоли: основные принципы диагностики и хирургической тактики // Практическая онкология. - 2004. - Т. 5, № 4. - С. 285-290.
4. Мацеха Е.П., Бишарова Г.И., Кряжева О.И. Онкологические заболевания у детей Забайкальского края // Мedacadem.chita.ru, 2010. - Режим доступа: http://www.medacadem.chita.ru/zmv2/index.php?option=com_library&task=category_detail&id=12&category_name=Номер+1+за+2010+год&Itemid=28 (дата обращения 07.01.2012).
5. Растольцев К.В. Ганглионеврома у новорожденного ребенка с ранним врожденным сифилисом // Архив патологии. - 2005. - Т. 57, № 1. - С. 42-43.