2016 год № 2

Резюме:

Ключевые слова:

Summary:

Key words:

Введение

Врожденные пороки развития (ВГТР) в РФ занимают второе место в структуре младенческой смертности [6]. Среди них удельный вес врожденных пороков сердца (ВПС) может достигать 40,0 % [3, 4]. Показатель младенческой смертности от аномалий кровообращения в настоящее время составляет 15,1 на 10 000 родившихся живыми [3]. Согласно литературным данным, заболеваемость ВПС варьирует в широких пределах от 2, 4 до 14, 15 на 1 000 новорожденных (в среднем 8-14 на 1 000) [3, 4].

Существует много классификаций ВПС, подразделяющих пороки по их тяжести, влиянию на гемодинамику в легких, в зависимости от наличия цианоза и по другим критериям [3, 8, 19, 22]. Общепризнанным является выделение группы критических пороков периода новорожденности, частота встречаемости которых в первые 28 дней жизни составляет от 20 % [3] до 30 % [5].

Понятие "критический порок сердца" применяется для обозначения ВПС, сопровождающихся развитием критических состояний в ближайшие часы или сутки после рождения. Критические ВПС могут не проявлять себя клинически сразу после рождения, но при закрытии артериального протока (ОАП) наблюдается прогрессирующее ухудшение состояния ребенка. Смертность в подобных случаях выше, чем при других вариантах ВПС. Более 70 % детей с критическими ВПС могут быть спасены при точной ранней диагностике, адекватной интенсивной терапии и своевременном хирургическом вмешательстве [3].

С целью улучшения исходов и более своевременной диагностики ВПС во всем мире хорошо зарекомендовала себя практика проведения постнатального измерения сатурации крови кислородом (SpO2) у новорожденных в раннем неонатальном периоде [9, 12, 15, 18]. Возможность использования пульсоксиметрии в качестве скринингового теста привела к существенному снижению смертности новорожденных от ВПС [20], поскольку ранняя диагностика позволяет своевременно выявлять более 90 % сложных критических ВПС [9]. В настоящее время скрининг сатурации крови кислородом все шире и шире внедряется в отечественную практику [1, 2].

Сатурация крови кислородом по данным В.М. Levesque, et al. (2000) у здоровых новорожденных в среднем составляет 97,3±1,3 % [13]. Измерять сатурацию крови кислородом у детей в раннем неонатальном периоде следует в двух зонах: на правой руке и любой ноге (в зонах кровоснабжения выше и ниже артериального протока) с целью оценки различия SpO2, которое не должно превышать 3 % [13]. Добавление оценки градиента SpO2 существенно увеличивает чувствительность теста без снижения его специфичности от 89,4 % до 92,4 % [21].

По результатам полученных измерений сатурации крови кислородом осуществляется их интерпретация (рисунок). Возможны два варианта: положительный (ребенку требуется дальнейшее обследование) / отрицательный (данных за критический ВПС нет). Тест считается положительным, если любое из измерений SpO2<90 %; SpO2=90-95 % на руке и ноге; разница SpO2 на руке и ноге >3 %. Тест отрицательный и его можно не повторять, если SpO2>95 % с разницей на руках и ногах <3 % [11]. Младенцам с положительным результатом скрининга показана эхокардиография (ЭХО-КГ) в максимально сжатые сроки после выявления ВПС.

Рис. Интерпретация результатов скрининга [17]

Однако, важно отметить, что скрининг сатурации крови кислородом может сопровождаться как ложноположительными, так и ложноотрицательными результатами. При этом за ложноотрицательные принимаются те результаты, при которых тест был расценен как отрицательный, но в результате проведения ЭХО-КГ был выявлен критический ВПС. Так, в исследовании J.J. Lhost, et al. (2014) из 432 наблюдений был зафиксирован один ложноотрицательный результат, когда оказалась пропущенной коарктация аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки [14].

Подобные данные также опубликованы Е. Ozalkaya, et al. (2015), где было показано, что скрининг пульсоксиметрии у новорожденных в первые 24-48 часов после рождения чаще пропускает коарктацию аорты, выявление которой при помощи данного метода не превышает 25 % [16]. В исследовании L.C. Johnson, et al. (2014), в котором скрининг выполнен 6 838 новорожденным в возрасте 24-48 часов, также был обнаружен один ложноотрицательный скрининг у ребенка с перерывом дуги аорты [10].

Коарктация аорты (КА) - врожденное сегментарное сужение, которое может локализоваться на любом уровне. По отношению к ОАП коарктация аорты подразделяется на: сужение проксимальнее места отхождения ОАП - "предуктальная" коарктация аорты; сужение на уровне отхождения ОАП - "юкстадуктальная" коарктация аорты; сужение дистальнее отхождения ОАП - "постдуктальная" коарктация аорты.

В подавляющем большинстве случаев коарктация располагается на участке от левой подключичной артерии до открытого артериального протока ("предуктальная" КА). В такой ситуации перфузия нижней половины туловища напрямую зависит от функционирующего ОАП, поэтому по данным пульсоксиметрии между правой рукой и любой ногой может определяться градиент SpO2 более 3 %, пульсация на бедренных артериях может быть снижена, артериальное давление (АД) при этом также будет ниже на ногах в сравнении с руками.

Значительно реже встречается "юкстадуктальная" и "постдуктальная" КА. Гемодинамика при данных видах КА характеризуется существенным повышением АД до места сужения и снижением ниже его, поэтому пульсация на бедренных артериях в такой ситуации будет резко ослаблена вплоть до ее отсутствия, а АД существенно снижено (на 10 и более мм рт.ст.) на ногах в сравнении с руками, в то время как разницы SpO2 между правой рукой и любой ногой может не определяться.

Таким образом, с точки зрения более раннего выявления обсуждаемого порока сердца наибольшую актуальность приобретает не только изолированное проведение двухзонной пульсоксиметрии, но и обязательное прицельное клиническое обследование новорожденного. Т. Riede, et al. (2010) считают, что тщательный осмотр новорожденного ребенка для выявления кардиальной патологии должен включать в себя не только поиск признаков сердечной и дыхательной недостаточности, но также и сравнительный анализ пульсации на периферических артериях [17].

Вопрос в отношении рутинного скринингового измерения артериального давления у всех новорожденных детей на руках и ногах вместе с проведением двухзонной пульсоксиметрии остается в настоящее время дискутабельным. По мнению L.K. Boelke, et al. (2014) рутинное измерение АД увеличивает частоту ложноположительных результатов скрининга кардиальной патологии у новорожденных, повышая тем самым необходимость в проведении эхокардиографии, что приводит к удорожанию проекта, однако диагностическая ценность метода при этом не возрастает [7].

Клинический случай ложноотрицательного результата скрининга сатурации крови кислородом

Демонстрацией ложноотрицательного результата при проведении пульсоксиметрии как метода ранней диагностики критических пороков сердца может являться следующий клинический случай.

Мальчик Н. родился от 9 беременности (одни роды, четыре медицинских аборта, два выкидыша, одна замершая беременность), протекавшей на фоне угрозы в 8-9 недель, вторых родов на сроке 37-38 недель в головном предлежании. Оценка по шкале Апгар составила 9/9 баллов с массой тела при рождении 3030 г и ростом 52 см. С первых минут жизни состояние ребенка расценивалось как удовлетворительное, однако обращал на себя внимание систолический шум над областью сердца.

В возрасте 30 часов жизни ребенку был проведен двухзонный скрининг сатурации крови кислородом. SpO2 на правой руке составила 99 %, на левой ноге - 100%. ЭХО-КГ было выполнено на вторые сутки жизни (в возрасте 34 часов) в связи с наличием грубого систолического шума над областью сердца. Был выявлен ВПС: юкстадуктальная коарктация аорты, гипоплазия нисходящего отдела аорты, стеноз клапана аорты.

В динамике с 5 суток жизни состояние ребенка постепенно ухудшалось, нарастала симптоматика недостаточности кровообращения: в покое частота дыхания 50-60 в минуту, частота сердечных сокращений 150-160 в минуту, акроцианоз. Пульсация на бедренных артериях не определялась. АД на руках было выше, чем на ногах: на первой неделе жизни на правой руке 76/58/65 мм рт. ст., на левой ноге 51/32/39 мм рт. ст.; на третьей неделе жизни на правой руке 104/64/70 мм рт. ст., на левой ноге 60/40/50 мм рт. ст.

В возрасте 25 суток жизни ребенок переведен в НЦССХ им. А.Н. Бакулева. Клинический диагноз: "ВПС (юкстадуктальная коарктация аорты, стеноз аортального клапана). Недостаточность кровообращения 1-2А степени". Диагноз ВПС был подтвержден. Ребенок успешно прооперирован.

Оценка насыщения кислородом периферической крови с помощью пульсоксиметрии у новорожденных в раннем неонатальном периоде является универсальным скрининговым тестом, позволяющим своевременно выявлять критические врожденные пороки сердца. Однако не следует забывать о том, что при проведении данного теста могут встречаться ложноотрицательные результаты, когда показатели пульсоксиметрии соответствуют нормальным значениям, но при этом у новорожденного имеет место критический порок сердца. Чаще ложноотрицательные результаты могут регистрироваться у детей с коарктацией аорты.

В представленном клиническом наблюдении имеет место сочетанное поражение аорты (на уровне выхода из левого желудочка и поражение дуги аорты). И если стеноз аортального клапана вследствие наличия интенсивного систолического шума не создавал значимых трудностей для диагностики, то сочетанная корактация могла быть пропущена. Определение пульсации на периферических артериях в данном клиническом случае имеет крайне важное значение. В то время как при наличии изолированного клапанного стеноза аорты будет определяться равномерное снижение пульсовой волны, сегментарное сужение дуги аорты приведет к отсутствию пульсации на бедренных артериях, поэтому диагноз обсуждаемого ВПС может быть заподозрен с высокой вероятностью уже по характерным клиническим признакам.

В данном контексте особое значение приобретает тщательное проведение прицельного клинического обследования новорожденных. При этом клинический осмотр всех новорожденных детей на любых этапах оказания медицинской помощи для выявления основных признаков кардиальной патологии обязательно должен включать:

• визуальный осмотр новорожденного: оценка общего состояния, цвет кожных покровов и слизистых, частота дыхательных движений;
• оценку пульсации на локтевых и бедренных артериях, и в случае наличия асимметрии, определение артериального давления на обеих руках и обеих ногах;
• аускультацию: частота и ритмичность сердечных сокращений, наличие сердечных шумов, расщепления и акцентов сердечных тонов.

Таким образом, проведение двухзонной пульсоксиметрии в раннем неонатальном периоде с целью выявления критических врожденных пороков сердца на любом из этапов оказания неонатологической медицинской помощи в обязательном порядке должно сопровождаться тщательным прицельным клиническим осмотром новорожденных.

Литература

1. 1. Жаркова И.Ю., Ушакова С.А., Петрушина А.Д. Региональный опыт внедрения двухзонной пульсоксиметрии как скрининг-тест для выявления критических врожденных пороков сердца у новорожденных // Материалы VIII Всероссийского образовательного конгресса "Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии". - М., 2015. - С. 58-59.
2. 2. Карпова A.Л, Спивак Е.М., Пыханцева А.Н. Бокерия E.Л, Карпов Н.Ю., Кондакова Н.Н., Третьякова Л.H. Пульсоксиметрия как метод раннего неонатального скрининга на наличие критических пороков сердца у детей // Неонатология: новости, мнения, обучение. - 2015. - № 4 (10). - С. 68-72.
3. 3. Неонатальный скрининг с целью выявления критических врожденных пороков сердца: методические рекомендации (№ 12). - М.: ООО "М-Арт", 2012. - 36 с.
4. 4. Неонатология : национальное руководство / под ред. Н.Н. Володина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 848 с. - (Серия "национальные руководства).
5. 5. Сенаторова А.С., Гончарь М.А., Пугачёва Е.А. Роль пульсоксиметрии как скринингового метода выявления кардиальной патологии у новорожденных // Материалы научно-практической конференции с международным участием, посвященной памяти кардиохирурга Л.H. Сидоренко "Современная кардиология и кардиохирургия - путь от проблем к решению". - Судак, 2013. - С. 246.
6. 6. Стародубов В.И., Суханова Л.П. Репродуктивные проблемы демографического развития России. - М.: ИД "Менеджер здравоохранения", 2012. - 320 с.
7. 7. Boelke K.L., Hokanson J.S. Blood Pressure Screening for Critical Congenital Heart Disease in Neonates. Pediatr Cardiol, 2014.
8. 8. Dolk H., Loane M., MA; Game E., and a European Surveillance of Congenital Anomalies (EUROCAT) Working Group. Congenital Heart Defects in Europe Prevalence and Perinatal Mortality, 2000 to 2005 // Circulation. - 2011. - Vol. 123. - P. 841-849.
9. 9. Eckersley L., Sadler L., Parry E., Finucane K., Gentles T.L. Timing of diagnosis affects mortality in critical congenital heart disease // Arch Dis Child. 2015; Jun 30. pii: archdischild-2014-307691. doi: 10.1136/archdischild-2014-307691.
10. 10. Johnson L.C., Lieberman E., O'Leary E., Geggel R.L. Prenatal and newborn screening for critical congenital heart disease: findings from a nursery // Pediatrics. - 2014. - Vol. 134, № 5. - P. 916-922. - doi: 10.1542/peds.2014-1461.
11. 11. Kemper A.R., Knapp A.A., Metterville D.R., Comeau A.M., Green N.S., Perrin J.M. Weighing the evidence for newborn screening for hemoglobin H disease // J Pediatr. - 2011. - Vol. 158, № 5. - P. 780-783.
12. 12. Kemper A.R., Mahle W.T., Martin G.R., Cooley W.C., Kumar P., Morrow W.R., Kelm K., Pearson G.D., Glidewell J., Grosse S.D. and Howell R.R. Strategies for Implementing Screening for Critical Congenital Heart Disease // Pediatrics. - 2011. - Vol. 128. - P. 1259-1267.
13. 13. Levesque B.M., Pollack P., Griffin B.E., Nielsen H.C. Pulse oximetry: what's normal in the newborn nursery? // Pediatr Pulmonol. - 2000. - Vol. 30. - P. 406-412.
14. 14. Lhost J.J., Goetz E.M., Belling J.D., van Roojen W.M., Spicer G., Hokanson J.S. Pulse oximetry screening for critical congenital heart disease in planned out-of-hospital births // J Pediatr. - 2014. - Vol. 165, № 3. - P. 485-489. - doi: 10.1016/j.jpeds.2014.05.011.
15. 15. Mahle W.T., Newburger J.W., Matherne G.P., Smith F.C., Hoke T.R., Koppel R., Gidding S.S., Beekman III R.H. and Grosse S.D. Role of Pulse Oximetry in Examining Newborns for Congenital Heart Disease: A Scientific Statement from the AHA and AAP // Pediatrics. - 2009. - Vol. 124. - P. 823-836.
16. 16. Ozalkaya E., Akdag A., Sen I., Comert E., Melek Yaren H. Early screening for critical congenital heart defects in asymptomatic newborns in Bursa province // J Matern Fetal Neonatal Med. - 2015. - Vol. 22. - P. 1-3.
17. 17. Riede Т., Worner C., Dahnert I., Mockel A., Kostelka M., Schneider P. Effectiveness of neonatal pulse oximetry screening for detection of critical congenital heart disease in daily clinical routine-results from a prospective multicenter study Frank // Eur J Pediatr. - 2010. - Vol. 169. - P. 975-981.
18. 18. Roberts Т.Е., Barton P.M., Auguste P.E., Middleton L.J., Furmston A.T., Ewer A.K. Pulse oximetry as a screening test for congenital heart defects in newborn infants: a cost-effectiveness analysis // Arch Dis Child. - 2012. - P. 1-6. - doi:10.1136/archdischild-2011-300564.
19. 19. Rossier M.C., Mivelaz Y., Addor M.C., Sekarski N., Meijboom E.J., Vial Y. Evaluation of prenatal diagnosis of congenital heart disease in a regional controlled case study // Swiss Med Wkly. - 2014. - Vol. 144. - wl4068.
20. 20. Therell В., Lorey F., Eaton R., et al. Impact of expanded newborn screening: United States, 2006 // MMWR Morb Mortal Wkly Rep. - 2008. - Vol. 57, № 37. - P. 1012-1015.
21. 21. de Wahl Granelli A., Wennergren M., Sandberg K., et al. Impact of pulse- oximetry screening on the detection of duct-dependent congenital heart disease: a Swedish prospective screening study in 39,821 newborns // BMJ. - 2009. - Vol. 338. - a3037.
22. 22. Zuppa A.A., Riccardi R., Catenazzi P., D'Andrea V., Cavani M., D'Antuono A., Lafisco A., Romagnoli C. Clinical examination and pulse oximetry as screening for congenital heart disease in low-risk newborn // J Matern Fetal Neonatal Med. - 2015. - Vol. 28. - P. 7-11.