2016 год № 4

Резюме:

Ключевые слова:

Summary:

Key words:

Введение

Интрадуральная липома спинного мозга (интрамедуллярная липома, липома спинного мозга) - доброкачественная опухоль из белой жировой ткани внутри спинного мозга. Частота встречаемости составляет 1 % от всех опухолей спинного мозга. Липомы центральной нервной системы, в отличие от типичных жировиков, образующихся в подкожно-жировой клетчатке, являются находками в педиатрической практике и крайне редко требуют хирургического вмешательства [1, 4, 5]. Причинами липом ЦНС является смещение зачаточных жировых клеток в первичную нервную трубку в период эмбрионального развития. Клиническими проявлениями спинальных липом являются признаки ортопедической дисфункции (сколиоз) и/или признаки поражения спинного мозга и его корешков: боли, снижение чувствительности по проводниковому типу, симптомы периферического пареза ног, дисфункция тазовых органов [3, 5]. Основным методом диагностики спинальных липом является КТ, МРТ, причем дополнительно требуется нейровизуализация головного мозга, кранивертебрального перехода и шейного уровня спинного мозга - для установления кранио-спинального дизрафизма, так как нередко они являются частью комплекса врождённых аномалий развития [2, 3]. Экстрамедуллярные липомы бывают экстра-, иинтрадуральной локализации, занимают заднесрединное расположение и в спинном, и в головном мозге, причем в спинном - элективной зоной расположения жировиков является пояснично-крестцовая область, где они ассоциируются с вариантами spina bifida apertaetocculta [5].

Обсуждение

У больной К. 3 лет в декабре 2010 года появились боли в животе, неудержание мочи в дневное время, натуживание при мочеиспускании, периодические "беспричинные" подъемы температуры до фебрильных цифр.

После проведенного обследования в Краевой детской клинической больнице г. Читы был выставлен диагноз: ВАР органов мочевой системы: пузырно-мочеточниковый рефлюкс IV степени слева. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря (НДМП). Хронический обструктивный пиелонефрит (ПН), период обострения. ХБП I. Анемия средней степени тяжести смешанного генеза. Задержка физического развития.

Ребенок от I, нормально протекавшей беременности, родов на сроке 39 недель естественным путем, без патологии. Перенесла ветряную оспу, ОРИ. Наследственность по заболеваниям органов мочевой системы не отягощена.

При поступлении состояние средней степени тяжести за счет интоксикации, синдрома абдоминальных болей, дизурических расстройств, мочевого синдрома в виде пиурии. При осмотре выявлены задержка физическогоразвития, бледность, снижение элластичности кожи, пастозность лица. При пальпации живота определялся гипотоничный мочевой пузырь на 3-4 см выше лона. При дополнительном обследовании выявлены: анемия (Нв-85 г/л), лейкоцитоз до 15×10⁹/л, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускорение СОЭ до 25 мм/час, лейкоцитурия - более 100 в поле зрения, бактериурия +++. Посев мочи - высев E.coli×10⁸. Биохимические показатели сыворотки крови - возрастная норма. Коэффициент клубочковой фильтрации умеренно снижен до 68 мл/мин, снижение концентрационной функции почек по данным пробы Зимницкого. УЗИ почек: пиелоэктазия с обеих сторон до 10-14 мм, уплотнение стенок лоханок, утолщение стенок мочевого пузыря. Микционная уретероцистография: ПМР IV степени слева, увеличение, деформация МП, уплотнение, отек слизистой. Проведен курс антибактериальной терапии, уроантисептиков в течение 21 дня. В январе 2011 года проведена пластика лоханочно-мочеточникового сегмента по Коэну. Впоследствии у ребенка сохранялись дизурические расстройства, отмечались ежемесячные обострения пиелонефрита. При контрольном обследовании вновь обнаружен левосторонний рефлюкс IV степени. 03.11.11 г. в ФГБУ РДКБ МЗ РФ выполнена эндопластика устья левого мочеточника (ДАМ+), 24.05.12 г. эндопластика устья левого мочеточника (Вантрис+). Также диагностированы дилятация правого мочеточника, гиперазотемия, арефлекторный мочевой пузырь с сохраненной резервуарной функцией (остаточной мочи до 70 %), относительной инфравезикальной обструкцией, хроническая почечная недостаточность (ХПН).

Назначена периодическая катетеризация мочевого пузыря, уроантисептики, нефропротекторная терапия, М-холинолитики, на фоне чего у девочки сохранялись жалобы на нарушения мочеиспускания, периодически выявлялись лейкоцитурия, бактериурия. При электронейромиографии обнаружены признаки врожденного аксонального поражения малоберцовых нервов, поражения нейронов L4-S1. При МРТ поясничного отдела позвоночника выявлена агенезия копчика и нижних отделов крестца, наличие интравертебральной интрадуральной липомы на уровне S-2 c признаками фиксации спинной хорды.

В нейрохирургическом отделение РДКБ, г. Москва 12.02.13 проведено микрохирургическое удаление липомы терминальной нити, устранение фиксации спинного мозга. После операции временно повысилась накопительная способность мочевого пузыря клинически и по данным эхографического исследования, обострения ПН стали отмечаться реже, уменьшились размеры лоханок, однако появилось каломазанье. В последующем вновь рецидивировал дизурический синдром, ПМР, в связи с чем 01.08.13 г. проведена эндопластика устья правого мочеточника (Вантрис+) и блокада пузырного сплетения. С целью увеличения объема МП 07.03.14 г. ребенку осуществлена инъекция препарата "Лантокс 30 ЕД", в уретральный сфинктер, а 15.08.14 г. сделана блокада детрузора и уретрального сфинктера "Лантоксом 70 ЕД". Функциональный объем МП не увеличился, и 25.02.15 г. выполнена увеличительная энтероцистопластика, создание "влажной" резервуастомы. При УЗ обследовании выявлено прогрессирование нефросклероза слева, уменьшение толщины паренхимы справа и нарушение дифференцировки, расширение чашечно-лоханочной системы с обеих сторон. Объем МП увеличился до 160 мл, признаков ПМР на цистографии не обнаружено. Динамическая и статическая нефросцинтиграфия указала на тяжелую степень нарушения накопительно-выделительной функции левой почки, умеренную степень нарушения функции правой почки. Эксткреторная урография выявила значительное снижение функции левой почки, двухсторонний мегауретер. Исследование показателей сыворотки крови показали увеличение уровней мочевины до 10 ммоль/л, креатинина до 85 мкмоль/л, парат-гормона до 88 pg/ml, ацидоз, снижение клиренса по эндогенному креатинину до 45 мл/мин.

Диагноз: Миелодисплазия. Состояние после увеличительной кишечной пластики мочевого пузыря. Двухсторонний мегауретер. Вторично сморщенная левая почка. Вторичный пиелонефрит. ХБП II. Тотальное недержание мочи.

Представленный опыт диктует необходимость более серьезной настороженности специалистов урологов, нефрологов в плане возможного наличия врожденной патологии спинного мозга у детей с нарушением функции мочевого пузыря.

Литература

1. 1. Бейн Б.Н., Сырчин Э.Ф., Якушев К.Б. Врожденные липомы головного и спинного мозга: клиническая и МРТ-диагностика // Медицинский альманах. - 2013. - № 1 (25) март. - С. 120-124.
2. 2. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н. МРТ в нейрохирургии. - М.: Видар, 1997. - 254 с.
3. 3. Netto A.B., Sinha S., Taly A.B., et al. An unusual case of unilateral limb hypertrophy: Lipoma of sacral roots // J. Neurosci. Rural. Pract. - 2012. - № 3 (1). - Р. 89-92.
4. 4. Uchiyama T., Okamoto H., Wakamiya T., Sakata S. A case of cervicothoracic subpial lipoma. // No. ShinkeiGeka. - 2012. - № 40 (4). - Р. 359-363.
5. 5. Yang B., Bao N., Song Y.H. Pathological Changes and Surgical Treatment of Lipomas of the Conus Medullaris // Eur. J. Pediatr. Surg. - 2012. - Oct. - № 23. - Р. 30-36.