Поиск статьи 
  Авторам  
  О журнале  
 Архив номеров 
 Свежий номер 
ISSN 1994-5191
Дальневосточный медицинский журнал
Дальневосточный медицинский журнал
Ежеквартальное научно-практическое издание

2016 год № 4

Обмен опытом


УДК 616.45-006.5-089
А.А. Лисицын, В.П. Земляной, Л.И. Великанова, М.М. Нахумов, З.Р. Шафигуллина, Е.М. Несвит
Онкоцитарная опухоль надпочечника
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, 195196, Заневский проспект, 1/8, тел. 8-(812)-303-50-00, г. Санкт-Петербург
Резюме:
Очень редкими опухолями коры надпочечников являются онкоцитомы, которые чаще всего диагностируются случайно [2], поскольку лишь в 17 % случаев имеют секреторную активность [7]. Представлено наше наблюдение больной 43 лет, с диагностированной крайне редкой формой адренокортикальной опухоли. На основании стероидного профиля мочи и критериев Lin-Weiss-Bisceglia дана оценка злокачественного потенциала опухоли.
Ключевые слова:
адренокортикальная онкоцитома, стероидный профиль мочи, иммунногистохимическое исследование

A.A. Lisitcyn, V.P. Zemlyanoi, L.I. Velicanova, M.M. Nakhumov, Z.R. Chafigullina, E.M. Nesvit
Adrenal oncocytoma
North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov, St. Petersburg
Summary:
Oncocytoma is extremely rare adrenocortical tumor, which is often diagnosed as incidentalomas [2], because only 17 % of them have secretory activity [7]. Our article is based on own bservation: clinical case of 43 years old female with adrenal oncocytoma. The diagnosis and the malignant potential are based on steroid profile of urine and Lin-Weiss-Bisceglia's criteria, assessed with the malignant potential of this type of tumor.
Key words:
adrenocortical oncocytomas, urine steroid profile, immunohistochemistry
Введение

Онкоцитома - это эпителиальная опухоль, клетки которой богаты эозинофильными включениями цитоплазмы, что связано с содержанием большого количества митохондрий [6], которые могут занимать до 60 % цитоплазмы. В настоящее время признано, что 20 % онкоцитарных опухолей надпочечника могут быть злокачественными [3].

Выделяют три гистологических типа онкоцитом - доброкачественная; с неопределенным злокачественным потенциалом [4] и онкоцитарная карцинома [1]. Для прогнозирования клинического течения заболевания единого гистологического параметра не существует. Для классификации опухоли используется шкала Lin-Weiss-Bisceglia [3, 5]. Определяющими критериями онкоцитарной опухоли являются: преобладание клеток с эозинофильной гранулярной цитоплазмой, высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение и диффузный характер роста. Авторы выделяют большие и малые критерии злокачественности. К большим критериям относятся: митотическая активность более 5 митозов в 50 полях зрения; атипичные митозы; венозная инвазия. К малым критериям относятся: размер опухоли более 10 см и/или масса более 200 г; некроз; синусоидальная и/ или капсульная инвазия.

Опухоль считается злокачественной при наличии одного большого критерия. При наличии малых критериев, ее злокачественный потенциал считается неопределенным, при отсутствии критериев опухоль является доброкачественной.

К сожалению, до операции, на основе только данных КТ и МРТ, невозможно провести дифференцировку между злокачественной и доброкачественной онкоцитарной опухолью.

Иммунногистохимически (ИГХ) определяется отсутствие реакции с антителами S-100 и хромогранином. Признано, что опухоли позитивны в реакциях с антителами к цитокератину и антимитохондриальными антителами.

 
Обсуждение

Мы наблюдали редкий случай онкоцитомы у женщины 43 лет, сопровождающийся синдромом АКТГ-независимого субклинического гиперкортицизма и одновременным повышением андрогенов и эстрогенов.

В августе 2014 г. в клинику им. Э.Э. Эйхвальда СЗГМУ им. И.И. Мечникова обратилась пациентка с жалобами на общую слабость, быструю утомляемость, снижение аппетита, нарушение менструального цикла, периодические головные боли. По данным КТ: В области левого надпочечника определяется образование размерами 10×85×86 мм, неправильной формы, с достаточно ровными контурами, неоднородной структуры. Новообразование интимно прилегает к близлежащим органам. При нативном исследовании плотность составила +5+55HU. В артериальную фазу +11+90HU, в паренхиматозную фазу +13+96HU и отсроченную фазу (10 мин.) +11+53 HU.

Лабораторные исследования. Клинические анализы крови и мочи в пределах нормы. Дегидроэпиандростерон-сульфат плазмы 9,8 мкг/мл (норма: 0,35-4,3). Кортизол плазмы 405 нмоль/л (норма 138-690), ночная проба с дексаметазоном 1 мг - подавления кортизола нет.

Стероидный профиль мочи представлен в таблице.

Таблица. Стероидный профиль мочи
Показателимкг/24 часНорма LQ-HQ, мкг/24 час
 Этиохоланолон 8665200-1500
 Андростерон 4521200-1700
 17β-андростендиол 195915-108
 Дегидроэпиандростерон 7263725-235
 16α-ОН-дегидроэпиндростерон 1420733-205
 Андростентриол8339115-502
 16-оксо-андростендиол533-
 Прегнантриол (Р3) 4967280-500
 11-оксо-прегнантриол (11-оксо-Р3)67610-20
 Прегнендиол (dP2) 498460-300
 Прегнентриол -3α (3αdP3)1394950-400
 Прегнентриол -3β (3βdP3) 1946-
 16-гидроксипрегнендиол-3α (16dP2- 3α) 104325-180
 16-гидроксипрегнендиол-3β (16dP2- 3β) 694-
 Тетрагидро-11-дезоксикортизол823310-50
 Гексагидро-11-дезоксикортизол 2626менее 10
 21-прегненолон309-
 11-гидроксипрегнентриол2276-
 (THF+alloTHF+THE)/THS 0,9более 100
 (THF+alloTHF+THE)/11-оксо-Р3 11,1более 100
 (THF+alloTHF+THE)/Р31,5более 3,0
 16dP2- 3α / 16dP2- 3β 1,1-
 3αdP3 / 3βdP37,2-

04.09.2014 г. пациентке была выполнена лапаротомия, левосторонняя адреналэктомия.

Патоморфологическое исследование: макроскопически опухоль весом 240 г, инкапсулирована, солидного типа, на разрезе гетерогенна, махагонного цвета с множественными очагами некрозов. При микроскопии: опухоль состоит из клеток с богатой эозинофильной цитоплазмой, крупными полиморфными ядрами. При ИГХ- исследовании: определяется диффузно позитивная реакция на мелан-А, синаптофизин и альфа-ингибин. реакции на S-100 и хромогранин А отрицательны.

В нашем наблюдении при исследовании стероидного профиля мочи получены следующие признаки злокачественности опухоли коры надпочечника:

  1. Увеличение экскреции с мочой ДЭА и его метаболитов (17β-андростендиола, 16-ДЭА, андростендиола), прегнендиола, прегнентриола, прегнантриола, тетрагидро-11-дезоксикортизола;
  2. Соотношения 16-гидроксипрегнендиола-3α/16-гидроксипрегнендиола-3β и 3α-прегнентриол/3β-прегнентриол меньше 9;
  3. Определены 16-оксо-андростендиол и 5-ен-прегнены, не выявляемые у здоровых лиц;
  4. Соотношение (THF+alloTHF+THE)/ THS меньше 20, что свидетельствует о недостаточности 11β-гидроксилазы;
  5. Соотношения (THF+alloTHF+THE)/Р3 меньше 3 и (THF+alloTHF+THE)/11-оксо-Р3 меньше 30, которые являются специфичными критериями недостаточности 21-гидроксилазы.

На наш взгляд, учитывая злокачественный потенциал онкоцитарной опухоли надпочечника, целесообразно выполнять адреналэктомию лапаротомным доступом.

 
Литература
 
  1. 1. Argyriou P. Adrenocortical oncocytic carcinoma with recurrent metastases: a case report and review of the literature / P. Argyriou, C. Zisis, N. Alevizopoulos [et al.] // World J. Surg. Oncol. - 2008. - Vol. 6. - P. 134-139.
  2. 2. B égin L.R. Adrenocortical oncocytoma: case report with immunocytochemical and ultrastructural study / L.R. B égin // Virchows Arch. A Pathol. Anat. Histopathol. - 1992. - Vol. 421. - P. 533-537.
  3. 3. Bisceglia M. Adrenocortical oncocytic tumors: report of 10 cases and review of the literature / M. Bisceglia, O. Ludovico, A. Di Mattia [et al.] // Int. J. Surg. Pathol. - 2004. - Vol. 12 - P. 231-243.
  4. 4. Botsios D. Adrenocortical oncocytoma - a rare tumor of undefined malignant potential: report of a case / D. Botsios, K. Blouhos, K. Vasiliadis [et al.] // Surg. Today. - 2007. - Vol. 37. - P. 612-617.
  5. 5. Lin, B.T. Oncocytic adrenocortical neoplasms: a report of seven cases and review of the literature / B.T.Lin, S.M.Bonsib, G.W.Mierau [et al.] // Am. J. Surg . Pathol. - 1998. - Vol. 22. - P. 603-614.
  6. 6. Sangoi, R.S. A tissue microarray-based comparative analysis of novel and traditional immunohistochemical markers in the distinction between adrenal cortical lesions and pheochromocytoma / R.S. Sangoi, J.K. McKenney // Am J. Surg. Pathol. - 2010. - Vol. 32. - P. 423-432.
  7. 7. Wong, D.D. Oncocytic adrenocortical neoplasms - a clinicopathologic study of 13 new cases emphasizing the importance of their recognition / D.D. Wong, D.V. Spagnolo, M. Bisceglia [et al.] // Hum. Pathol. - 2011. - Vol. 42. - P. 489-499.