2017 год № 2

Резюме:

Ключевые слова:

Summary:

Key words:

Введение

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одними из самых распространенных пороков и составляют около 30 % от всех аномалий развития у детей [2, 10]. В Российской Федерации по данным официальной статистики врожденные аномалии органов кровообращения встречаются у 8-14 новорожденных на 1 000 живорожденных, из них критические пороки сердца, в том числе дуктус-зависимые, составляют до 27 % [4, 8]. Так же следует отметить, что новорожденные с ВПС занимают более половины случаев в структуре детской смертности от аномалий развития [13].

Материалы и методы

Проанализирована динамика кардиохирургической помощи новорожденным на базе Федерального центра сердечно-сосудистой хирургии (ФЦССХ) города Хабаровска. В исследование включены дети, прооперированные с 2011 г. по 2016 г.: 61 новорожденный с критическими ВПС и 8 пациентов с дуктус-зависимыми ВПС старше 28 дней (медиана 34(верхний квартиль 31; нижний квартиль 38) дней), у которых предоперационный период был пролонгирован в связи с наличием тяжелой сопутствующей патологии. За 6-летний период в стационарах других учреждений, в том числе и в регионах Дальневосточного Федерального округа (ДФО), было прооперировано 52 недоношенных ребенка с гемодинамически значимым открытым артериальным протоком, обуславливающим риск развития критического состояния у новорожденного [5]. Данная категория пациентов не вошла в исследование.

Поскольку число наблюдений в группах не большое, то использовалась в основном описательная статистика. Количественные данные представлены медианой с межквартильным размахом. Для сравнения качественных данных использовался метод четырёхпольных таблиц с применением хи-квадрата, уровень значимости р>0,05.

В последние годы отмечается тенденция увеличения количества прооперированных новорожденных по поводу ВПС (табл. 1). Однако это не может быть связано с увеличением числа родившихся детей в ДФО [12], так как роста рождаемости за отчетный период не наблюдалось (табл. 2). Рост числа оперированных пациентов данной категории, возможно, связан с улучшением диагностики, в том числе пренатальной, а так же расширением спектра оперируемых ВПС в ФЦССХ г. Хабаровска.

Следует отметить явное преобладание детей, поступающих из стационаров Хабаровского края в ФЦССХ, в основном из Перинатального центра (ПЦ) (рис. 1). Исходя из данных таблицы 2, наряду с Хабаровским краем, преимущество в ДФО по числу новорожденных так же имеют Приморский край и республика Саха (Якутия). Можно предположить, что низкое поступление пациентов из названных регионов связано с транспортировкой детей с критическими ВПС в другие кардиоцентры страны, либо их родоразрешение проводится за пределами ДФО.

Рис. 1. Распределение пролеченных новорожденных при ВПС в ФЦССХ г. Хабаровска по регионам ДФО, %

Результаты и обсуждение

В ФЦССХ г. Хабаровска выполняется широкий спектр операций по поводу критических ВПС у новорожденных (табл. 3).

Наибольшее число операций (n=20) проведено по поводу коарктации аорты (КоАо), как изолированной, так и в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), с общей летальностью 20 %. На втором месте находятся операции артериального переключения (n=12), которые выполнялись у пациентов с транспозицией магистральных сосудов (ТМС) (n=10) и аномалией Тауссиг-Бинга (n=2) с летальностью 41,7 %. Такая распространенность вышеуказанных критических ВПС совпадает с другими источниками и базами данных [3]. С накоплением и принятием опыта, обучением детской кардиохирургической бригады, результаты коррекции улучшаются. Так, в 2016 г. было выполнено 6 операций по поводу КоАо и 3 артериальных переключения с нулевой летальностью.

Еще одним достаточно часто встречающимся ВПС в нашей практике является тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ). Результаты оперативного лечения данной нозологии соотносимы с результатами других клиник [14]. При синдроме гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС), который так же является достаточно распространенным ВПС с высоким процентом летальности [14], наш небольшой опыт выполнения процедуры Норвуда имеет неудовлетворительные результаты. В дальнейшем, при обучении специализированной бригады (кардиолог, хирург, анестезиолог) по оказанию помощи пациентам с СГЛОС, возможно улучшение результатов коррекции данного, наиболее сложного критического ВПС.

Погодовая динамика послеоперационной летальности представлена на рисунке 2. Данные за 2011-2014 гг. трудно интерпретировать, поскольку число операций по поводу критических ВПС не превышало 8. Отмечается статистически значимое снижение смертности в 2016 г. в сравнении с таковой за 2015 г. (р=0,007). Высокие показатели летальности в изучаемой группе детей связаны с тяжестью порока сердца, морфо-функциональной незрелостью новорожденных, их дезадаптацией, объемом оперативного вмешательства и наличием других факторов риска.

Рис. 2. Динамика послеоперационной летальности при ВПС, %

Более 70 % оперативных пособий при ВПС в ДФО выполняет ФЦССХ г. Хабаровска [1, 11]. Вместе с тем сохраняется проблема направления детей на хирургическое лечение в кардиоцентр, в том числе новорожденных, из регионов ДФО. В целях совершенствования оказания помощи новорожденным необходимо установление регионального порядка пренатальной диагностики и маршрутизации беременных с ВПС плода. Организация единого алгоритма действий при выявлении критических ВПС на пренатальном этапе (I этап), который на примере других регионов заключается в концентрации I этапа в одном специализированном перинатальном центре, максимально приближенном к медицинской организации, оказывающей высокотехнологичную медицинскую помощь в разделе "сердечно-сосудистая хирургия". Ранняя и эффективная дооперационная диагностика и подготовка, правильная и непродолжительная транспортировка являются прогностическими важными условиями в лечении критических ВПС у новорожденных [6, 7, 9]. В условиях ДФО оптимизация маршрутизации беременных женщин с подозрением на критический ВПС плода с последующим родоразрешением в ПЦ г. Хабаровска позволит своевременно и адекватно принять решение о тактике ведения, сроков и вида оперативного лечения, обеспечить качественную предоперационную подготовку и транспортировку новорожденного.

Неонатальная кардиохирургия остается самым проблемным разделом специализированной помощи пациентам с ВПС и до настоящего времени сопровождается высокой летальностью. Однако с накоплением опыта, расширением спектра и количества операций в ФЦССХ г. Хабаровска при критических ВПС у новорожденных отмечается улучшение результатов, снижение послеоперационной летальности и показателя младенческой смертности от ВПС в Хабаровском крае и ДФО.

Литература

1. 1. Богачевская С.А., Богачевский А.Н., Бондарь В.Ю. Трехлетний вклад функционирования федеральных центров сердечно-сосудистой хирургии в развитие высокотехнологичной медицинской помощи пациентам с сердечно-сосудистыми заболеваниями в России // Социальные аспекты здоровья населения [Электронный научный журнал]. - 2016. - № 1 (47). -URL:http://vestnik.mednet.ru/content/view/729/30/lang,ru/ (дата обращения 12.02.2017).
2. 2. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия - 2014. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. - М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2015. - 226 с.
3. 3. Горячев В.В., Шорохов С.Е., Козева И.Г. и др. Хирургическая тактика при критических пороках сердца у новорожденных // Материалы региональной научно-практической конференции с международным участием "Цианотические пороки сердца периода новорожденности. Клиника, диагностика, современные методы лечения // Сибирский медицинский журнал (г. Томск). - 2007. - Т.22, № 4. - С. 137-138.
4. 4. Доронина Т.Н., Черкасов Н.С. Особенности эпидемиологии врожденных пороков сердца у детей раннего возраста // Медицинский альманах. - 2012. - № 3. - С. 175-176.
5. 5. Игишева Л.Н., Цой Е.Г., Куренкова О.В. Критические врожденные пороки сердца периода новорожденности // Мать и Дитя в Кузбассе. - 2012. - № 2. - С. 8-14.
6. 6. Игишева Л.Н., Цой Е.Г., Куренкова О.В. и др. Современная организация медицинской помощи новорожденным с критическими врожденными пороками сердца на дооперационном этапе // Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. - 2013. - № 4. - С. 56-61.
7. 7. Идов Э.М., Пнджоян А.А., Николаева Е.Б. и др. Совершенствование организации лечения детей с критическими врожденными пороками сердца в Свердловской области // Вестник уральской медицинской академической науки. - 2016. - № 1. - С. 11-14.
8. 8. Квашевич В. А., Лоскутова С. А., Белоусова Т. В. и др. Врожденные пороки сердца: структура, особенности течения гемодинамически значимых пороков // Медицина и образование в Сибири. - 2013. - № 4. - С. 34.
9. 9. Миролюбов Л.М., Петрушенко Д.Ю., Калиничева Ю.Б. и др. Диагностика и лечение врожденных пороков сердца у новорожденных // Казанский медицинский журнал. - 2015. - Т. 96, № 4. - С. 628-632.
10. 10. Мутафьян О.А. Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков. - СПб.: Издательский дом СПбМАПО, 2005. - 480 с.
11. 11. Пчелина И.В., Бондарь В.Ю. Кардиохирургическая помощь в Дальневосточном Федеральном округе в 2014 году // Дальневосточный медицинский журнал. - 2016. - № 4. - С. 105-108.
12. 12. Центральная база статистических данных федеральной службы государственной статистики. - Режим доступа: http://www.gks.ru/wps/wcm/connect/rosstat_main/rosstat/ru/statistics/publications/catalog/doc_1140086420641 (дата обращения 12.02.2017).
13. 13. Kemper A.R., Mahle W.T., Martin G.R., Cooley W.C. et al. Strategies for Implementing Screening for Critical Congenital Heart Disease // Pediatrics. - 2011. - № 10. - P. 59-67.
14. 14. STS Congenital Heart Surgery Executive Summary Neonates. - Режим доступа: http://www.sts.org/sites/default/files/documents/Congenital-STSExecSummary_Neonates_1.pdf (дата обращения 12.02.2017).