2017 год № 4

Резюме:

Ключевые слова:

Summary:

Key words:

Введение

HELLP-синдром является полисистемной патологией, осложняющей течение беременности. Сам термин представляет акроним: hemolysis (H), elevated liver enzymes (EL), thrombocytopenia (low platelet count - LP), - гемолиз, увеличение печеночных ферментов и тромбоцитопения. Он возникает с частотой 0,17-0,85 % от всех беременностей. Невзирая на относительную редкость, прогноз при данной патологии очень серьезен как для матери, так и для плода. HELLP-синдром часто наслаивается на клинику тяжелой преэклампсии и эклампсии, но может быть диагностирован у беременных без гипертензивных расстройств [4, 6].

Интенсивная терапия HELLP-синдрома представляет собой сложную комплексную задачу. Многие лечебно-диагностические подходы при нем точно такие же, как и при тяжелой преэклампсии, но наличие тромботической микроангиопатии, гемолиза, высокий риск развития острой почечной недостаточности, острого респираторного дистресс-синдрома, ДВС-синдрома, кровоизлияний в центральную нервную систему, массивной кровопотери диктует применение таких методов как плазмообмен, дексаметазоновая реанимация, заместительная почечная терапия, длительная искусственная вентиляция легких [1, 2, 5].

Наблюдение

В представленном клиническом наблюдении приведено описание интенсивной терапии HELLP-синдрома.

В марте 2016 года (08.03.2016 г. в 03:30) в приемный покой акушерского отделения КГБУЗ "Перинатальный центр" бригадой скорой медицинской помощи доставлена первобеременная, первородящая пациентка Д., 28 лет. При поступлении пациентка предъявляла жалобы на резкую боль в эпигастральной области после ужина, тошноту, головную боль, однократную рвоту, жидкий стул, повышение АД до 180/110 мм рт. ст. По данным обменной карты течение беременности без особенностей, экстрагенитальной патологии нет. Для дальнейшего наблюдения, обследования, лечения доставлена в РАО.

В 06:00 после дообследования с предварительным диагнозом: Беременность 32-33 недели. Преэклампсия тяжелой степени. HELLP-синдром. Критическое нарушение маточно-плацентарно-плодного кровообращения 3-й степени с признаками централизации кровообращения. Гипоксия плода тяжелой степени доставлена в операционную, где выполнена операция кесарева сечения под спинномозговой анестезией. Извлечен мертвый плод массой 1100 г. По окончанию операции у больной отмечается приступ рвоты с застойным геморрагическим компонентом, обильно. Далее развился эпизод судорог на фоне артериального давления 90/60 мм рт. ст. и ЧСС 88 в минуту, в связи с чем больная была переведена на ИВЛ. В раннем послеродовом послеоперационном периоде состояние больной крайне тяжелое, обусловлено преэклампсией тяжелой степени, НELLP-синдромом, эклампсией. Больной проводится седация барбитуратами и бензодиазепинами, ИВЛ в режиме вентиляции, контролируемой по давлению, магнезиальная терапия, дексаметазон; также начата антибактериальная и антисекреторная терапия. Сознание медикаментозно угнетено. Зрачки узкие, одинаковые, фотореакции сохранены, гемодинамические показатели стабильные, динамика сокращения матки удовлетворительная. Но обращает внимание геморрагический синдром: экхимозы в местах пункции, генерализованная петехиальная сыпь; по дренажу из брюшной полости геморрагическое отделяемое, повязка на животе пропитана кровью. Кроме этого отмечается анурия. Больной начат аппаратный плазм обмен на аппарате "Haemonetics MCS+". Невзирая на проводимую терапию состояние больной крайне тяжелое, динамика отрицательная за счет нарастания ССН, ДН, нарушения гемостаза. Отмечается выраженная артериальная гипотония, несмотря на вазопрессорную поддержку норадреналином, рецидивирующие носовые кровотечения. Олигурия в пределах 10 мл в час и подъем креатинина до 198 мкмоль/л свидетельствовали в пользу острого почечного повреждения в стадии II (повреждение) по классификации RIFLE. По лабораторным данным отмечалась тромбоцитопения до 20×10⁹/л, что в сочетании с резким подъемом уровня аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы до 1154 ЕД/л и 2013 ЕД/л соответствовало самой тяжелой степени HELLP-синдрома по классификации Миссисипи [3, 4]. В течение первых суток больной лечебный плазмообмен с замещением СЗП 3 840 мл. Суммарный аферез составил 3 755 мл. Проводилась трансфузия эритромассы 1 748 мл, СЗП 870 мл, концентрат тромбоцитов 8 доз. Учитывая выраженную гипокоагуляцию, снижение фибриногена менее 0,8 г/л, нарастающий геморрагический синдром к терапии были добавлены синтетический ингибиторы фибринолиза транексамовая кислота в дозе 1 грамм и рекомбинантный активированный седьмой фактор эптаког альфа в дозе 6 мг.

Проводимая терапия привела к регрессу геморрагического синдрома и стабилизации артериального давления в пределах АД 100/60 - 130/90 мм рт. ст., на фоне инфузии норадреналина в дозе 0,27 мкг/кг/мин.

В течение следующих суток 09.03.2016 состояние больной оставалось крайне тяжелым, но при этом регистрировались стабильные показатели гемодинамики, что позволило снизить, а затем и отменить вазопрессорную поддержку. Лабораторные критерии, отражающие выраженность HELLP-синдрома также свидетельствовали в пользу уменьшения тяжести процесса: отмечен прирост тромбоцитов на фоне плазмообмена и трансфузии 14 доз концентрата тромбоцитов до 136×10⁹/л и снижение аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы до 1074 ЕД/л и 1603 ЕД/л соответственно. Вместе с тем у больной нарастала клиника острого почечного повреждения, что проявилось дальнейшим нарастанием креатинина до 378 мкмоль/л, мочевины до 19,6 ммоль/л. Невзирая на стимуляцию диуреза фуросемидом сохранялось олигоанурия (540 мл мочи в стуки), нарастал отечный синдром. Больной была отменена седация и начата энтеральная нутриционная поддержка.

10.03.2016 невзирая на отмену седации сознание угнетено до комы (по шкале ком Глазго 3 балла). С целью объяснения причины церебральной недостаточности выполнена спиральная компьютерная томография головного мозга, по данным которой патологии со стороны структур головного мозга не выявлено. Больной была продолжена интенсивная терапия в прежнем объеме, включая заместительную трансфузионную терапию, которая за 72 часа послеоперационного периода включила СЗП 5910 мл, эритромассу 2001 мл и 22 дозы концентрата тромбоцитов. Отмечено дальнейшее уменьшение АлАт до 583 ЕД/л и АсАт до 615 ЕД/л. Количество тромбоцитов 146×10⁹/л. Невзирая на регресс проявлений HELLP-синдрома у больной нарастает креатинин (578 мкмоль/л) и мочевина 29 ммоль/л, что в сочетании с крайне низким темпом мочеотделения отражало течение олигурической стадии ОПН (стадия 3 по AKIN). Больной начата заместительная почечная терапия в режиме продленной вено-венозной гемофильтрации. На фоне проведения ЗПТ, через 5 часов от начала сеанса, отмечено постепенное восстановление уровня сознания. Реагирует на боль, на свое имя открывает глаза. Зрачки одинаковые, фотореакция сохранена. 12.03.2016 больная переведена на самостоятельное дыхание и экстубирована. Продленная вено-венозная гемофильтрация проводилась в течение 108 часов 34 минут. Обмен составил 185 526 мл жидкости, объем ультрафильтрата 10 840 мл.

В период с 12.03.2016 по 16.03.2016 динамика положительная. Отмечено дальнейшее снижение активности печеночных ферментов (АлТ 38 Ед/л, АсТ 32 Ед/л), стабильный уровень тромбоцитов. Уровень креатинина снизился до 253 мкмоль/л; мочевина в пределах 9,9-12,6 ммоль/л.

В течение последующих пяти суток состояние больной оставалось стабильно тяжелым и было обусловлено течением острого почечного повреждения стадия 3 по AKIN. При этом явления HELLP регрессировали полностью, больная была активизирована, усваивала кормление. 19.03.2016 года отмечено наступление полиурической стадии ОПН. Диурез доходил до 5000 мл в сутки. Уровень креатинина постепенно нормализовался. 23.03.16 в удовлетворительном состоянии переведена из РАО в гинекологическое отделение КГБУЗ ПЦ. 29.03.16 больная выписана в удовлетворительном состоянии под наблюдение и амбулаторное долечивание у акушера-гинеколога в женской консультации по месту жительства. Диагноз при выписке: Поздний послеродовый послеоперационный период после операции кесарева сечения 08.03.2016 по поводу патологических преждевременных родов в 32 недели. Эклампсия. HELLP-синдрома. Антенатальная гибель плода. ДВС-синдром. Полиорганная недостаточность, острая почечная недостаточность, анурической стадии.

Выводы

В представленном клиническом наблюдении отражено течение HELLP-синдрома крайней степени тяжести, сопровождавшегося массивным внутрисосудистым гемолизом, ДВС синдромом, дистрибьютивным шоком, полиорганной недостаточностью.

Благодаря своевременной установке диагноза, быстрому родоразрешению и проведению терапии в полном объеме согласно протоколу, утвержденному Минздравом Российской Федерации, включая экстракорпоральные методы детоксикации, продленную заместительную почечную терапию, массивные трансфузии эритроцитов, СЗП и тромбоцитов, раннему подключению факторов свертывания крови удалось прервать внутрисосудистый гемолиз, купировать синдром ДВС, устранить явления шока и полиорганной недостаточности [1, 2]. Адекватная интенсивная терапия позволила не только сохранить женщине жизнь, но и репродуктивную функцию.

Литература

1. 1. Анестезия, интенсивная терапия и реанимация в акушерстве и гинекологии. Клинические рекомендации. Протоколы лечения / Под ред. А.В. Куликова, Е.М. Шифмана. - М.: Медицина, 2016. - 472 с.
2. 2. Гипертензивные расстройства во время беременности, в родах и послеродовом периоде. Преэклампсия. Эклампсия. Клинические рекомендации (протокол лечения) / Под ред. Л.В. Адамян, В.Н. Серова, Е.М. Шифмана. - М.: Медицина, 2016. - 72 с.
3. 3. Шифман Е.М. Преэклампсия, эклампсия, HELLP-синдром. - Петрозаводск: ИнтелТек, 2003. - 432 с.
4. 4. Haram K. The HELLP syndrome: clinical issues and management. A Review // K. Haram, E. Svendsen, U. Abildgaard // BMC Pregnancy Childbirth. - 2009. - № 26. - P. 98.
5. 5. HELLP syndrome: understanding and management of a pregnancy-specific disease / S. Aloizos, C. Seretis, N. Liakos [et al.] // J Obstet Gynaecol. - 2013, May. - Vol. 33, № 4. - P. 331-337.
6. 6. Revisiting HELLP syndrome / L.M. Dusse, P.N. Alpoim, J.T. Silva [et al.] // Clin Chim Acta. - 2015, Dec 7. - № 451, Pt B. - P. 117-120.