2018 год № 1

Резюме:

Ключевые слова:

Summary:

Key words:

Введение

Аномалия Тауссиг - Бинга относится к группе врожденных пороков сердца (ВПС) с двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка (ДОМС от ПЖ) и подлегочным дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Частота встречаемости отхождения аорты и легочной артерии (ЛА) от ПЖ составляет менее 1 % среди всех ВПС [1]. По данным Kirklin J.W. с соавторами аномалия Тауссиг - Бинга составляет до 30 % случаев от всех больных с ДОМС от ПЖ [2].

В настоящее время операцией выбора является артериальное переключение с закрытием ДМЖП. Поскольку сама аномалия Тауссиг - Бинга встречается достаточно редко, то в сочетании с другими ВПС еще реже. Поэтому каждый такой клинический случай является предметом отдельной дискуссии. Мы представляем случай коррекции аномалии Тауссиг - Бинга с коарктацией и гипоплазией дуги аорты с дуктус-зависимым системным кровотоком.

Наблюдение

Больной Ф., мальчик, родился с весом 4 260 г в КГБУЗ "Перинатальный центр", г. Хабаровск (ПЦ). Пренатально по данным ультразвукового исследования (УЗИ) плода был установлен диагноз: ВПС, ДОМС от ПЖ. Через 4 часа после родов отмечалось ухудшение состояния за счет нарастания дыхательной недостаточности на фоне гемодинамических нарушений, начата инфузия вазапростана 0,05 мкг/кг/мин., переведен на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). При обследовании установлен диагноз: ВПС. Аномалия Тауссиг - Бинга. Критическая коарктация аорты (КоАо).

Пациент переведен для оперативного лечения в центр сердечно-сосудистой хирургии (г. Хабаровск). На момент поступления возраст ребенка 5 дней. При осмотре общее состояние ребенка очень тяжелое, обусловлено гемодинамикой порока, гипоксемией, сопутствующей патологией (недоношенность (37 недель), диабетическая фетопатия, симптом угнетения центральной нервной системы, незрелость). Кожные покровы чистые, иктеричные. Продолжается ИВЛ, SрO₂ на руках 80 %, на ногах 90 %. Гемодинамика не стабильная, что потребовало подключение инотропной поддержки допамином 5 мкг/кг/мин. Артериальное давление (АД) на руках 80/40 мм рт. ст., на ногах 70/30 мм рт. ст., число сердечных сокращений (ЧСС) 168 уд/мин.

По УЗИ аорта располагается кпереди и слева от ЛА, субпульмональный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) диаметром 9 мм. Отмечается инфантильная КоАо в типичном месте, восходящая аорта 8 мм, проксимальная и дистальная дуга аорты 5 и 4 мм, в области КоАо - 1 мм. Открытый артериальный проток (ОАП) - 4 мм. Полулунные и митральный клапаны интактны, на трикуспидальном имеется недостаточность 1-2-й степени.

Проведено оперативное лечение в объеме радикальной коррекции аномалии. Хирургический доступ срединная стернотомия. При ревизии отмечается транспозиционное положение магистральных сосудов, аорта расположена кпереди и слева от ствола ЛА, также имеется ОАП внешним диаметром 5 мм. Выделены магистральные сосуды: аорта с дугой и брахиоцефальными артериями, область КоАо (внешний диаметр 2 мм), ОАП, ствол и ветви ЛА (рис. 1а). Подключение аппарата искусственного кровообращения (ИК) по схеме "аорта-полые вены", причем восходящая и нисходящая аорта канюлированы раздельно. Начато ИК и охлаждение больного до 18 °С. По достижению целевой температуры охлаждения выполнена гипотермическая остановка ИК, антеградная кардиоплегия в корень аорты раствором "Кустодиол". Поперечно пересечены аорта и ЛА в области синутобулярных соединений. Пересечен ОАП, дефект в стволе ЛА ушит непрерывным швом. Область КоАо с дуктальной тканью иссечены. Дуга аорты рассечена на всем протяжении. Выполнен полуанастомоз нисходящей аорты с дугой по типу "конец в конец" с одновременной пластикой дуги аорты аутоперикардиальной заплатой. В восходящую аорту установлена канюля. Начато согревание больного. Далее сформирован туннель из левого желудочка с одновременным закрытием ДМЖП заплатой из ксеноперикарда. Выделены устья коронарных артерий на "площадках". Коронарная анатомия 1LCx2R. Выполнен маневр Lecompte: ЛА транслоцирована кпереди от аорты. Коронарные артерии реимплантированы к соответствующим синусам ЛА: устье ЛКА с использованием техники "люка", затем устье ПКА "площадкой". Сформирован анастомоз неоарты с восходящей аортой. Снят зажим с аорты. Самостоятельное восстановление сердечной деятельности - синусовый ритм с ЧСС 160 уд./мин. В условиях параллельного ИК выполнена пластика неолегочной артерии в области дефектов 1 и 2 синусов ксеноперикардиальной заплатой в форме "штанов". Сформирован анастомоз неолегочной артерии со стволом ЛА (рис. 1б). Общее время ИК составило 182 мин., ишемии миокарда - 90 мин., циркуляторного ареста - 38 мин. Стернотомная рана не ушивалась, рана закрыта перчаточной резиной, затем барьерной пленкой, после чего пациент переведен в палату реанимации. На момент перевода в реанимацию гемодинамика поддерживалась адреналином в дозе 0,15 мкг/кг/мин., допамином - 15 мкг/кг/мин., при этом АД держалось в цифрах 74/45-62/41 мм рт. ст. Насыщение артериальной крови кислородом составляло 99-100 %.

Рис. Этапы оперативного вмешательства: а - анатомия порока, б - этапы хирургической коррекции, в - окончательный вид коррекции [3]

В течение 5 суток кардиотоническая поддержка снижена до минимальных цифр, на 6-е сутки выполнено отсроченное ушивание грудины. На 10-е сутки экстубация и перевод пациента на самостоятельное дыхание. Ребенок на 17-е сутки после операции был переведен для долечивания в ПЦ г. Хабаровска.

На момент перевода состояние больного средней степени тяжести. Ребенок в сознании. АД на руках и ногах равное, 85/40 мм рт. ст., ЧСС 148 ударов в минуту. Кормление ребенка осуществляется с интервалом в 2 часа в объёме 60 мл. Диурез достаточный. По УЗИ: фракция выброса левого желудочка 75 %, неоаортальный клапан интактный, на неопульмональном клапане пиковый градиент давления (ГрД) 16 мм рт. ст., ДМЖП закрыт герметично, субаортальной обструкции, ГрД в области реконструкции дуги аорты нет.

Ребенок обследован через 5 мес. после оперативного лечения. При осмотре состояние удовлетворительное, масса тела 5,2 кг. Общее состояние удовлетворительное. Периферических отеков нет. Частота дыхания 40 в мин. Перкуторно границы сердца не увеличены. Средней интенсивности систолический шум над клапаном ЛА. ЧСС 148 уд/мин. Дизурических явлений нет. На УЗИ: Аортальный клапан без особенностей, на клапане ЛА ГрД пиковый 25 мм рт. ст., средний - 12 мм рт. ст. Сократительная способность сердца удовлетворительная.

В мировой практике при хирургической коррекции аномалии Тауссиг - Бинга, кроме артериального переключения, используются различные методики создания интравентрикулярного туннеля с клапансодержащим кондуитом [3]. Используемый нами метод оперативного вмешательства в сочетании с устранением КоАо с применением расширения дуги аорты аутоперкиардиальной заплатой, демонстрирует хороший результат.

Литература

1. 1. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. - 1996. - 230 с.
2. 2. Kirklin J.W., Pacifico A.D., Blackstone E.H., et al. Current risks and protocols for operations for double-outlet right ventricle. Derivation from an 18 year experience - 1986. - С. 913-930.
3. 3. Mavroudis C. Pediatric Cardiac Surgery. - 2013. - С. 470.