2021 год № 1

Резюме:

Ключевые слова:

Abstract:

Key words:

Введение

Блестящий лишай, он же блестящая гранулёма (L44.1 по МКБ-X) - дерматоз, характеризующийся наличием на коже мелких папул, напоминающих высыпания при красном плоском лишае, в основе развития, которых лежит гранулематозная реакция. Несмотря на трудности в изучении этиопатогенеза многих дерматозов, в последнее время накапливаются данные об общности патологических процессов, протекающих во внутренних органах и в коже, лежащих в основе явления коморбидности. Описаны случаи блестящей гранулёмы, ассоциированные с красным плоским лишаём, болезнью Крона, атопическим дерматитом, синдромом Дауна, ВИЧ-инфекцией, ювенильным хроническим артритом, врождённым мегаколоном.

Редкость данного дерматоза, особенно у взрослых, своеобразная гистологическая картина, обоснованно отражающая споры о его нозологической сущности, побудили нас изучить частоту его встречаемости в Амурской области и контингент больных блестящим лишаём - дети и подростки. Дифференциальный диагноз блестящего лишая проводится с широким спектром нозологий: фолликулярным муцинозом, лихеноидным туберкулёзом кожи, красным плоским лишаем, папулёзными проявлениями сифилиса [1, 2]. Сыпь может встречаться на любом участке кожного покрова, но наиболее часто - на коже полового члена. Папулы при блестящем лишае мелкие (1-2 мм), плоские, с гладкой поверхностью, округлыми или полигональными очертаниями, как правило, множественные и не сливаются [2, 6]. В активной стадии болезни встречается феномен Кёбнера - появление элементов дерматоза на месте царапин или других повреждений кожи. Зуд обычно не беспокоит, и в 2/3 случаев дерматоз проходит без лечения в течение 12 месяцев. Встречается и длительное течение, порой достигающее 15-20 лет. Между тем не всегда в практической деятельности могут встретиться типичные случаи болезни. При расположении поражений на коже ладоней и подошв возникает гиперкератоз, шелушение и трещины. Возможно поражение слизистых оболочек и ногтей. В литературе описаны везикулёзные, геморрагические, перфорирующие формы блестящего лишая [4, 7]. В этой связи, для диагностики болезни, несомненно, важен накопленный практический опыт у специа­листа-дерматолога.

В затруднительных случаях установить диагноз позволяет гистологическое исследование. Микроскопическая картина биоптата при блестящем лишае позволяет полагать о первичности имеющихся изменений. Часть авторов считает его самостоятельной нозологией, указывая на особенность его гистологической картины - наличие массивной паракератотической пробки в центре папулы, что никогда не встречается при красном плоском лишае, а также на патогномоничный признак - удлинение эпидермальных выростов в краевой зоне дермального инфильтрата, окружающих его в виде "клешней" [3]. Однако формирование признаков гранулёмы с образованием в дермальном инфильтрате, тесно примыкающем к эпидермису, эпителиоидных клеток и клеток Лангханса, а также возможность образования субэпидермальной щели (пространства Макса-Джозефа), как исход нарушенного апоптоза базальных кератиноцитов позволяют рассматривать блестящий лишай как лихеноидную реакцию на те или иные эндогенные и экзогенные факторы. Обнаружение в единичных случаях блестящего лишая отложений JgG в зоне дермо-эпидермального соединения предполагает аллергический компонент в гистогенезе патологических изменений в коже.

По данным обращаемости населения в поликлинику АОКВД в 2014-2019 гг., за год регистрировалось от 3 до 7 случаев данного заболевания как впервые выявленного, так и ранее известного. У взрослых заболевание встречалось в 3 раза реже, чем у детей. Так, в 2018 году из 3 человек с данной патологией, кому был выставлендиагноз L44.1, только один был взрослым, а за 2019 год, по данным статистических талонов, все пациенты были лицами до 15 лет. Нами изучены амбулаторные карты пациентов (как правило, детей), которым был выставлен диагноз блестящего лишая. По нашему мнению, в описательной части Status localis во многих случаях достоверно судить о наличии именно этого дерматоза врачу-эксперту невозможно: описываются проявления фолликулярного кератоза, не указывается характерный блеск элементов и их форма, отсутствует описание ногтей и слизистых оболочек, ладоней и подошв. При этом гистологическое подтверждение диагноза отсутствовало у всех пациентов детского возраста и имелось только у 2 взрослых. По данным анализа первичной документации в Амурской области за 2014-2019 гг. среднее значение первичной заболеваемости составило 0,25 на 100 000 населения.

Обсуждение

Приводим случай типичной формы блестящего лишая, подтверждённый гистологическим исследованием. Больной Ш., 1978 г. р. обратился к дерматологу с жалобами на высыпания на коже живота и полового члена, появившиеся 3 недели назад. Связать их появление пациент ни с чем не мог, и самолечение отрицал. Хронические заболевания внутренних органов в анамнезе отрицал, общее состояние больного при этом не страдало. При осмотре на голенях обнаружены проявления хронической пигментной пурпуры (болезнь Шамберга), которые, по его словам, появились 3 года назад. Геморрагическим пятнам больной значения не придавал и к врачу не обращался.

Патологический процесс представлен очагами из сгруппированных мелких, блестящих, неправильно-округлой формы папул, диаметром до 0,1 см, напоминающих фолликулярные. Локализация: сгибательная поверхность левого локтевого сустава, область живота, в том числе - у рёберной дуги слева; дорсальная поверхность ствола полового члена (рис. 1). При гистологическои исследовании кожи (биопсия с очага на животе) (рис. 2): на большем протяжении биоптата эпидермис тонкий, с признаками небольшого гиперкератоза, шелушения, с отёком клеток базального слоя. В дерме - небольшой отёк, расширенные сосуды, воспалительные изменения минимальны. На этом фоне встречаются воспалительные гранулёмы из эпителиоидных, лимфоидных клеток, клеток Пирогова - Лангханса. Частые гребни эпидермиса вытянуты и окружают инфильтрат-гранулёму. Эти гранулёмы в контакте с эпидермисом размывают его нижнюю границу, формируя щелевидные полости под эпидермисом (пространства Макса-Джозефа). Заключение: достоверные гистологические признаки блестящего лишая. Назначенные наружно "Лоринден А" и резорциново (2,4 %) - салициловая (1 %) мазь-паста в комплексе с таблетками "Цитофлавина" привело к разрешению патологического процесса уже через месяц лечения. К сожалению, нам не известны результаты исследования пациента по поводу имеющихся отклонений в анализах, а, следовательно, сложно судить о коморбидности этого редкого дерматоза в данном случае.

Рис. 1. Патологический очаг в области рёберной дуги слева (А), на сгибателе локтевого сустава (Б), на дорсальной поверхности ствола полового члена (В), в области живота (Г)

Рис. 2. Микропрепарат биоптата кожи. 1 - Клетки Пирогова-Лангханса. 2 - Гребни эпидермиса. 3 - гранулемы. 4 - щелевидные полости. Окраска гематоксилин - эозин. Увеличение 10×40

Таким образом, блестящий лишай, являющийся довольно редким патологическим состоянием кожи, имеет определённые гистологические характеристики. При этом облегчить постановку диагноза и провести дифференциальную диагностику позволяет проведение биопсии и гистологическое исследование. Поскольку данный дерматоз может быть ассоциирован с разными заболеваниями, патогенетические общности которых ещё только предстоит изучить, целесообразно проведение общеклинических исследований пациентов с данным диагнозом.

Литература

1. 1. Беренбейн Б.А., Студницина А.А. Дифференциальная диагностика кожных болезней. - М.: Медицина, 1989. - 672 с.
2. 2. Бутов Ю.С., Васенова В.Ю., Анисимова Т.В. Лихены / Под ред. Ю.К. Скрипкина, Ю.С. Бутова // Клиническая дерматовенерология. - М., 2009. - С. 184-211.
3. 3. Вулф К., Джонсон Р., Сюрмонд Д. Дерматология по Томасу Фицпатрику. 2-е рус. изд. - М.: Практика, 2007. - 1248 с.
4. 4. Потекаев Н.Н., Жукова О.В. Блестящий лишай (lichennitidus) // Клиническая дерматология и венерология. - 2008. - Т. 6, № 6. - С. 40-43.
5. 5. Цветкова Г.М., Мордовцева В.В., Вавилов А.М., Мордовцев В.Н. Патоморфология болезней кожи. - М.: Медицина, 2003. - 496 с.
6. 6. Albayrak H., Yanık M.E., Erfan G., Oznur M., Kulac M. Lichen nitidus presenting with trachyonychia // Indian J. Dermatol. Venereol. Leprol. - 2017. - Vol. 83 (4). - P. 516. doi: 10.4103/0378-6323.196316. PMID: 28004647.
7. 7. Ho J.D., Al-Haseni A., Rosenbaum M.T., Goldberg L.J. Hyperkeratosis and hypertrophic lichen nitidus // Dermatol. Online J. - 2017. - Vol. 23 (10). Pii: 13030/qt5t28j781. PMID: 29469791.