2022 год № 4

Аннотация:

Ключевые слова:

Abstract:

Key words:

Введение

Болезнь Менетрие - это редкая гипертрофическая гастропатия, с развитием в ней множественных аденом и кист, повышенным содержанием белка в желудочном соке, что может приводить к гипоальбуминемии, проявляющейся отеками. Впервые была описана Пьером Менетрие в 1888 году. В настоящее время описано около 3000 случаев этого заболевания. Характеризуется гистологически увеличенными складками желудка с массивной фовеолярной гиперплазией [4, 6, 11].

Этиология и патогенез болезни Менетрие мало изучены. К этиологическим факторам болезни относят курение, алиментарные погрешности, Helicobacter pylori, цитомегаловирусную, герпетическую инфекцию, а также сенсибилизацию к пищевым антигенам. Инфекция или другие, пока неизвестные причины могут вызвать иммунологическую реакцию с участием цитокинов, таких как TNF-α [4, 5, 7, 11]. К патогенетическим механизмам болезни относят аномалию развития, последствия воспалительных изменений слизистой оболочки желудка, доброкачественный опухолевый процесс [4, 6, 11].

Однако таргетные методы лечения, включая антихолинергические и антисекреторные средства, кортикостериоды, эрадикация H. Pylori, лечение антибиотиками, октреотидом и моноклональными антителами дали противоречивые результаты в клинических испытаниях, ни одно не доказало своей полной эффективности [7, 11, 12].

Нет никаких патогномоничных признаков для диагностики болезни Менетрие, и она продолжает оставаться клинико-патологическим диагнозом [4, 6, 8, 11].

Дифференциальную диагностику нужно проводить с инфекционным гастритом, вторичным по отношению к H. pylori, цитомегаловирусной, герпетической инфекцией, гистоплазмозом, туберкулезом; опухолями (лимфома, аденокарцинома, синдром Золлингера-Эллисона), инфильтративными патологиями (саркоидоз, амилоидоз), что делает болезнь Менетрие диагностической проблемой [3, 6, 7, 8, 9, 11].

У взрослых начало незаметно и медленно прогрессирует. Классические симптомы при поступлении включают: боль в животе, тошноту, рвоту, анемию, гипохлоргидрию и периферический отек из-за потери белка через слизистую желудка [6, 11].

Диагностика заболевания основана на клиническом подозрении, наличии утолщенных желудочных складок при эндоскопии и характерных гистологических изменениях, включая фовеолярную гиперплазию, извитые и расширенные железы, уменьшение количества париетальных клеток и воспалительный инфильтрат [8, 9, 10, 11].

Заболевание связано со значительной смертностью, связанной с хирургической резекцией, а также с потенциальным риском злокачественной трансформации [3, 6, 9, 11].

Надеемся, что представленный ниже случай будет интересен как с практической, так и с научной точки зрения.

Клинический случай

Мужчина 30 лет был госпитализирован с болью в эпигастральной области, диареей, плотными отеками нижних конечностей до верхней трети бедра. Лабораторные данные включали гипопротеинемию (29,7 г/л), гипоальбуминемию (18 г/л). Суточная протеинурия составила 0,08 г. Серологические результаты: HBsAg отрицательный; Анти-HCV, ВИЧ отрицательный.

ФГДС: гигантские желудочные складки, рыхлая слизистая, сохранившийся антральный отдел, эрозивный пилорит, бульбит, дуодено-гастральный рефлюкс. Были взяты множественные биопсии с целью получения образцов слизистой оболочки на всю толщину.

В образцах эндоскопической биопсии гигантских желудочных складок обнаружена массивная фовеолярная гиперплазия, с удлинением и деформацией ямок, выстланные призматическим слизеобразующим эпителием без энтеролизации, в собственной пластинке лимфоплазмоцитарная и лейкоцитарная инфильтрация, участки поверхностного эрозирования.

Болезнь Менетрие была диагностирована, начато лечение с применением высокобелковой диеты, внутривенным введение альбумина и ребамипидом (ребагитом) в дозе 300 мг/сутки.

После трёх месяцев лечения отмечался регресс периферических отеков, эпизодов диареи, повышение уровня общего белка до 72,3 г/л, альбумина до 44 г/л.

Контрольное ФГДС, проведенное через год показало умеренное количество секреторной жидкости и слизи, слизистая бледно-розовая, складки умерено отёчные, преимущественно в верхней трети желудка, с налётом вязкой слизи.

Результаты и обсуждение

Терапевтические эффекты ребамипида реализуются, в том числе, за счёт регулирования синтеза простагландинов E2 и I2. Происходит восстановление качественного (нормализуется уровень мукопротеинов, альфа-дефензинов) и количественного состава слоя слизи, увеличение экспрессии белков плотных контактов окклюдина, глюкозаминогликанов, нейтрализация свободных радикалов, стимуляция ангиогенеза. Уменьшение воспаления слизистой оболочки желудка достигается, в том числе благодаря уменьшению активности воспалительных цитокинов (IL-8, IL1, IL10, TNF-α) [6, 12].

Приведенный клинический случай демонстрирует необходимость наблюдения за пациентом в течение значительного периода времени и проведение эндоскопических контрольных оценок каждые 1-2 года.

Лечение спорное.

В настоящее время, согласно литературным данным, предпочтительным методом лечения Болезни Менетрие является полная или частичная гастрэктомия, в зависимости от степени поражения желудка и тяжести клинических симптомов[9, 11]. В этом случае симптомы пациента, улучшились после завершения лечения ребамипидом.

Список источников

1. 1. Ивашкина В.Т. Лапиной Т.Л. Гастроэнтерология: национальное руководство. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 700 с.
2. 2. Циммерман Я.С. Гастроэнтерология: руководство. 2-е изд., перераб. и доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. - 813 с.
3. 3. Almazar A.E., Penfield, Y.A J.D., N.J. Saito, Talley. Survival Times of Patients With Menetrier's Disease and Risk of Gastric Cancer / Clinical gastroenterology and hepatology: the official clinical practice journal of the American Gastroenterological Association. - 2020. - Mar 14.
4. 4. Coffey Jr R.J., Tanksley J. Pierre Ménétrier and his disease / Transactions of the American Clinical and Climatological Association. - 2012. - Vol. 123. - Р. 126-134.
5. 5. Dempsey P.J., Goldenring C.J., Soroka J.R., et al. Possible role of transforming growth factor alpha in the pathogenesis of Ménétrier's disease: supportive evidence form humans and transgenic mice / Gastroenterology. - 1992. - Vol. 103. - Р. 1950-1963.
6. 6. Hanif F.M., Luck N.H., Abbas Z., et al. An unusual presentation of Ménétrier's Disease. Journal of the College of Physicians and Surgeons - Pakistan / JCPSP, 2014. - Nov. 14.
7. 7. Jun D.W., Kim D.H., Kim S.H., et al. Ménétrier's disease associated with herpes infection: response to treatment with acyclovir / Gastrointest Endosc. - 2007. - Vol. 65. - Р. 1092-1095.
8. 8. Mosnier J.F., Flejou J.F., Amouyal G., et al. Hypertrophic gastropathy with gastric adenocarcinoma: Menetrier's disease and lymphocytic gastritis? / Gut. - 1991. - Vol. 32. - Р. 1565-1567.
9. 9. Ramia J.M., Sancho E., Lozano O., et al. Enfermedad de Ménétrier y cáncer gástrico / Cir Esp 2007. - Vol. 81. - Р. 153-154.
10. 10. Rich A., Toro T.Z., Tanksley J., et al. Distinguishing Ménétrier's disease from its mimics / Gut. - 2010. - Vol. 59. - Р. 1617-1624.
11. 11. Scharschmidt B.F. The natural history of hypertrophic gastrophy (Menetrier's disease). Report of a case with 16- year follow-up and review of 120 cases from the literature / Am J Med. - 1977. - Vol. 63. - Р. 644-652.
12. 12. Yeaton P., Frierson H.F. Octreotide reduces enteral protein losses in Ménétrier's disease / Am J Gastroenterol. - 1993. - Vol. 88. - Р. 95-98.