При первичном физикальном обследовании, казалось, диагноз митрального стеноза не вызывал сомнения. Уж очень типична была аускультативная картина. Но оставалось несколько вопросов. Порок сердца был диагностирован в раннем детском возрасте, что не типично для митрального стеноза ревматического этиологии. Как объяснить с позиций митрального стеноза тромбэмболию в легкие и развитие инфаркта легкого, с чем связано резкое ухудшение состояния больного.
Дополнительное обследование, главным образом ультразвуковая эхокардиография и прояснила диагноз. У больного, наряду с митральным стенозом, выявлено незаращение межпредсердной перегородки со сбросом крови слева направо. Сочетание митральногго стеноза с незаращением межпредсердной перегородки известно в кардиологии как синдром Лютамбаше. С позиций такого синдрома клиника объясняется полностью. Тромбэмболия в малый круг при синдроме Лютембаше возможна из левого предсердия через дефект межпредсердной перегородки. Тромбы же в левом предсердии при митральном стенозе встречаются сравнительно часто, у 15-20% больных. Выявление митрального стеноза у больного в раннем детстве позволяет предположить редкий вариант синдрома Лютембаше: врожденный митральный стеноз и ДМПП.
После консультации с кардиохирургом было решено перевести больного в кардиохирургическое отделение. Там после двухмесячной подготовительной терапии больной был прооперирован. Так как подтвердился врожденный тип митрального стеноза (сращение створок), сделана комиссуротомия в сочетании с ушиванием дефекта межпредсердной перегородки. Послеоперационный период протекал штатно. Больной выписан для диспансерного наблюдения у кардиолога.