Назад
Синдром Лютамбаше - сочетание митрального стеноза и незаращения межпредсердной перегородки. Встречается в 1% случаев митрального стеноза. Диагностируется в любом возрасте. Описан случай синдрома Лютамбаше, диагностированной у 67-летней женщины, родившей 8 детей. Причем, если незаращение межпредсердной перегородки всегда врожденное, то митральный стеноз может быть как ревматический (чаще), так и врожденный (редко).При врожденном митральном стенозе могут быть сращены створки клапана или сужено левое атриовентрикулярное отверстие. При синдроме Лютамбаше, кроме изменений свойственных митральному стенозу, наблюдается шунтирование крови из левого предсердия в правое. Это ведет к более ранней гипертрофии правого желудочка, дополнительной гиперволемии малого круга, более значительной легочной гипертонии. Надо также учитывать, что при образовании тромба в левом предсердии тромбэмболия может быть как в сосуды большого круга (тромбэмболия сосудов головного мозга), так и через правое предсердие в артерии малого круга (тромбэмболия легочной артерии, тромюэмболический инфаркт легкого), что и произошло у наблюдаемого нами больного.
При синдроме Лютамбаше показано хирургическое лечение: митральная комиссуротомия или протезирование митрального клапана; ушивание или пластика дефекта межпредсердной перегородки.
Приведем данные ультразвукового исследования сердца, характерные для синдрома Лютембаше.
а). Стеноз митрального клапана.
b) Незаращение межпредсердной перегородки с шунтированием крови из левого предсердия в правое.