Обратно
Незаращение (дефект) межпредсердной перегородки (ДМПП) является сравнительно распространенным пороком, составляя 7 -11% всех врожденных пороков сердца. ДМПП часто сочетается с другими пороками сердца - незаращением межжелудочковой перегородки и др.
Различают анатомически несколько вариантов ДМПП: вторичный (80 - 85%), при котором дефект расположен в центре перегородки; первичный, при котором дефект расположен в нижней части перегородки; и венозного синуса, при котором дефект расположен в верхней части перегородки. Различать эти варианты важно потому, что при вторичном варианте отверстие может с годами (иногда даже в школьном возрасте) зарастать, тогда как при первичном варианте и варианте венозного синуса, отверстие никогда не зарастает, и таких больных надо как можно раньше оперировать. (см. рисунок).
Патодинамика и клиника порока зависит от величины, локализации и особенности шунтирования крови. Надо помнить, что при незаращении межпредсердной перегородки может происходить занос эмбола с левого предсердия в легкие.
Гемодинамика
При вторичном варианте с небольшим отверстием шунтирование крови из левого предсердия в правое небольшое, и существенных нарушений гемодинамики обычно нет. При всех вариантах ДМПП со значительном отверстии происходит перегрузка объемом правого предсердия и правого желудочка, гиперволемия малого круга. Со временем развивается прекапиллярная легочная гипертония, склероз системы легочной артерии, формируется правожелудочковая сердечная недостаточность.
Клинический синдром.
При вторичном типе ДМПП с небольшим отверстием клинических проявлений мало, человек чаще всего чувствует себя здоровым. Только при аускультации сердца над легочной артерией, по левому краю грудины может прослушиваться мезосистолический шум. С годами отверстие может зарастать и шум исчезать.
При большом отверстии порок может проявляться в раннем детском возрасте, но иногда только на 2-3 десятилетии жизни. Появляются одышка, быстрая утомляемость, общая слабость. Со временем, если не провести радикальной операции, развивается легочная гипертония, правожелудочковая сердечная недостаточность.
Больные с ДМПП склонны к простудным заболеваниям, пневмонии.
Клинический синдром: сердечный толчок, увеличение правой границы сердца, , мезосистолический, часто веретенообразный шум над легочной артерией, по левому краю грудины, раздвоение 2-го тона. Иногда над легочной артерий и в 4-й точке прослушивается тихий мезодиастолический шум, вызванный увеличением скорости наполнения правого желудочка. Важно знать, что ни один из перечисленных признаков не является патогномоничным, и решает сочетание признаков.
ЭКГ: признаки гипертрофии правого предсердия и желудочка, часто частичная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.
Фонокардиограмма(легочная артерия): раздвоение 2-го тона, мезосистолический веретенообразный шум, малоамплитудный мезодиастолический шум.
Рентген: признаки гиперволемии и легочной гипертонии, гипертрофии правого желудочка.
Эхолокация сердца
Двухмерная эхокардиограмма:
Первичный вариант ДМПП - видно отверстие в нижней части перегородки.
Вторичный вариант ДМПП - отверстие в центре перегородки.
Доплер-эхо: виден значительное шунтирование крови из левого предсердия в правое.
При первичном варианте и варианте венозного синуса оперативное лечение (ушивание или протезирование) проводят в детском возрасте, как можно раньше.
При вторичном варианте оперируют только при наличие клинических и гемодинамических изменений. Иногда проводят закрытие дефекта при катетеризации. (Смотри рисунок)
