Коарктация аорты составляет 7.5% всех врожденных пороков новорожденных, и 15-20% врожденных пороков у взрослых. Чаще болеют мужчины (4:1). Сужение аорты локализуется в области ее перешейка. Сохраняет значение подразделение порока на взрослый и юношеский типы. При взрослом типе сужение в области перешейка ограниченной величины, при юношеском типе более протяженное.
Этот порок нередко сочетается с другими врожденными пороками - открытым артериальным протоком, незаращением межжелудочковой перегородки и др.
Гемодинамика
В артериях до места сужения (голова, торс, сердце) развивается вторичная артериальная гипертония, а в артериях ниже сужения (ноги, органы пищеварения, почки) - артериальная гипотония.
Причиной развития артериальной гипертонии является 2 механизма: ишемия почек и относительное увеличение доли сердечного выброса.
Со временем в сосудах верхней половины тела развиваются изменения, характерные для артериальной гипертонии - атеросклероз, в том числе сосудов головного мозга, сердца (ИБС, инфаркты, инсульты).
Клинический синдром.
Клинические проявления заболевания связаны с описанными выше синдромами - вторичной артериальной гипертонией в верхней половине тела и артериальной гипотонией в нижней половине тела.
Характерен следующий синдром: высокое артериальное давление на руках и низкое - на ногах; твердый пульс на руках и мягкий - на ногах; аортальная конфигурация сердца: симптом пульсации межреберных промежутков; акцент 2-го тона и умеренный мезосистолический шум изгнания на аорте, каротидах, часто в проекции брюшной аорты.
Эхокардиография.
Визуализация сужения перешейка аорты, его типа, величины.
Магнито-резонансная томография.
Визуализация сужения перешейка аорты, его типа, величины.
Рентген: узурация нижнего края ребер, признаки гипертрофии левого желудочка.
ЭКГ: признаки перегрузки (гипертрофии) левого желудочка.
Посмотрите запись эхо- допплер- кардиограммы
Лечение.
Своевременная операция: "конец в конец", "бок в бок", балонного расширения, протезирования.
