Изолированное сужение легочной артерии встречается в 4 - 7% всех врожденных пороков сердца, и почти в 50% всех других ВПС имеются признаки сужения легочной артерии.
Имеется несколько анатомических вариантов порока - клапанный стеноз, подклапанный стеноз, надклапанный стеноз и сужение других отделов легочной артерии.
Гемодинамика.
Сужение легочной артерии приводит к увеличению сопротивления выбросу правого желудочка, возникновению систолического градиента давления между правым желудочком и легочной артерией (10 мм рт.ст. и более); правый желудочек, а затем и правое предсердие гипертрофируется, и в конечной стадии появляются признаки правожелудочковой сердечной недостаточности.
В малом круге наблюдается гиповолемия, развивается компенсаторный кровоток через систему бронхиальных артерий, аневризматические изменения сосудов.
Клинический синдром.
Клинические проявления во многом зависят от степени и локализации сужения легочной артерии.
При небольшом сужении человек может чувствовать себя здоровым. Для более выраженного сужения характерны жалобы на одышку, быструю утомляемость.
Клинический синдром: сердечный толчок, увеличение правой границы сердца, сильный мезосистолический нарастающе-убывающий (ромбовидный) шум на легочной артерии, раздвоение или расщепление 2-го тона.
ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.
ФКГ: на легочной артерии высокоамплитудный мезосистолический нарастающе-убывающий (ромбовидный) систолический шум, раздвоение 2-го тона.
Рентген: признаки постстенотического расширения легочной артерии, гиповолемия, иногда признаки аневризматического расширения сосудов.
Эхолокация сердца.
Одномерная:
Увеличение диастолической А волны клапана легочной артерии.
Гипертрофия передней стенки правого желудочка.
Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
Утолщение створок клапана легочной артерии.
Увеличение экскурсии трикуспидального клапана.
Пролапс трикуспидального клапана.
Задержка закрытия трикуспидального клапана.
Двухмерная:
Выгибание створок клапана легочной артерии в выходной тракт правого желудочка.
Постстенотическая дилатация легочной артерии.
Гипертрофия правого желудочка.
Усиление эхосигнала от эндокарда правого желудочка.
Доплер-эхо:
Посмотрите эхо- допплер- кардиограмму: картина клапанного стеноза легочной артерии. (2.0 мб)