Обратно
Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС) - сравнительно редкое заболевание сердца, наблюдается чаще у мужчин в возрасте 20 - 50 лет. Заболевание характеризуется тем, что у человека без видимых причин начинается неупорядоченная ассиметричная гипертрофия мышцы сердца, в данном случае гипертрофия левой части межжелудочковой перегородки и левого желудочка, что стенозирует пути оттока крови из левого желудочка в аорту. Этиология заболевания не известна. Имеются данные о генетически обусловленной мутации саркомера.
Гемодинамика.
Ассиметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки стенозирует пути оттока, а гипертрофия мышцы левого желудочка уменьшает его диастолический объем. Изменяется положение митрального клапана и может формироваться его недостаточность. Все это значительно нарушает внутрисердечную гемодинамику. С одной стороны, затрудняется систолический отток крови в аорту, возникает градиент давления между левым желудочком и аортой, а, с другой, вследствие недостаточности митрального клапана происходит возврат (регургитация) крови в левое предсердие. Такие изменения могут привести к венозной легочной гипертонии и левожелудочковой недостаточности.
Градиент давления между аортой и левым желудочком.
Клинический синдром.
Для ИГСС характерна клиническая триада: одышка, боли в сердце и обморочные состояния. Обморочные состояния чаще возникают на высоте физической нагрузке, но иногда не связаны с физической нагрузкой. У 50% больных имеются нарушения ритма - экстрасистолия, мерцательная аритмия, протодиастолический ритм галопа. При ИГСС нередко наблюдается скоропостижная смерть.
Синдром: двойной верхушечный толчок, систолическое "кошачье мурлыканье" по левому краю грудины, увеличение границ сердца, преимущественно влево, грубый систолический нарастающе-убывающий шум изгнания на аорте, в 5 точке. Шум нарастает при натуживании и уменьшается при положении тело "на корточках".
ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, передний левый полублок; Q III, aVF.
Фонокардиограмма: высокоамплитудный мезосистолический ромбовидный шум на аорте и в 5 точке.
Рентген: признаки гипертрофии левого желудочка, иногда и левого предсердия.
Эхолокация сердца.
Двухмерная ЭхоКГ:
Визуализация туннельного сужения выходного тракта левого желудочка за счет фибромышечного кольца, соотношение тощины межжелудочковой перегородки к толщине правого желудочка 1.3 и более..
Двухстворчатый аортальный клапан (наблюдается в 70% случаев).
Для сравнения посмотрите такую же запись у здорового человека.
Лечение
Консервативное: длительный прием бета-адреноблокаторов, ингибиторов кальция. Противопоказаны препараты, усиливающие контрактильную функцию сердца (сердечные гликозиды и др.).
Оперативное лечение: при отсутствии эффекта от консервативного лечения или градиенте давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт.ст. производят миотомию.