Обратно
Тетрада Фалло (ТФ) составляет 6 - 8% всех врожденных пороков сердца, причем 25% больных умирает в возрасте до 1-го года, 40% в возрасте до 4-х лет, 70% - к 7-ми годам и 95% в возрасте до 40 лет.
При тетраде Фалло имеется 4 дефекта: стеноз легочной артерии, незаращение межжелудочковой перегородки, декстрапозиция (открывается в левый и правый желудочек) аорты и гипертрофия правого желудочка.
Тетрада Фалло относится к синим порокам, так как имеется шунтирование венозной крови с права налево - в левый желудочек и аорту.
Фото: грудной ребенок с тетрадой Фалло
Фото: двухлетний ребенок с тетрадой Фалло.
Гемодинамика.
Гемодинамические сдвиги и тяжесть течения порока в основном зависит от степени сужения легочной артерии и степени смещения аорты в правый желудочек. Стеноз легочной артерии приводит к уменьшению легочного кровотока и повышению давления в правом предсердии и желудочке, а в сочетании с декстрапозицией аорты это приводит к тому, что необогащенная кислородом венозная кровь попадает (шунтирует), минуя легкие, в артерии большого круга кровообращения, вызывая цианоз и обменные нарушения. Развивается компенсаторный эритроцитоз, увеличивается вязкость крови. Возникает склонность к развитию легочной патологии, тромбэмболии.
Для ТФ характерны спазмы инфундибулярной части (воронки) сердца с резким повышением давления в правом сердце, усилении щунтирования венозной крови. Такие спазмы сопровождаются приступами удушья и резчайшего "чугунного" цианоза (одышечно-цианотические приступы). Кризы могут приводить к остановке дыхания и смерти.
Клинический синдром.
Цианоз слизистых и кожных покровов; одышка; отставание в развитии; ногтевые фаланги в форме барабанных палочек; сердечный толчок; систолическое "кошачье мурлыканье" по левому краю грудины; систолический шум изгнания на всех точках в сочетании с щелчком закрытия клапана аорты; часто вынужденное положение "на корточках". Характерны одышечно-цианотические кризы: приступы удушья, сопровождающиеся крайней степенью цианоза.
Рентген: тень сердца в виде деревянного башмачка (приподнята верхушка сердца); уменьшение тени легочной артерии, легочного сосудистого рисунка.
Газы крови: снижение насыщения крови кислородом (рО2 <N) в сочетании с нормальными рН и рСО2.
ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.
Фонокардиограмма: систолический нарастающий шум изгнания, щелчок закрытия клапана аорты; уменьшение и запаздывание пульмонального компонента 2-го тона.
Зондирование сердца
Резкое увеличение давления в правом желудочке со значительным градиентом давления между ним и легочной артерией. Шунтирование крови справа налево.
Эхолокация сердца.
Одномерная эхокардиограмма.
Двухмерная эхо:
Доплер-эхо:
