Обратно
Незаращение межжелудочковой перегородки - это один из распространенных пороков, он составляет 20% от всех врожденных пороков сердца.
Различают 4 локализации дефекта (см. рисунок), но основные из них два - дефект мембранозной части (80%) и мышечной части (5-15%).
Патодинамика, клиника, прогноз заболевания зависит от величины и локализации порока, и может колебаться от случаев, протекающих доброкачественно (болезнь Толочинова-Роже), до тяжелого течения при комплексе Эйзенменгера.
Патодинамика.
Вследствие наличия отверстия в межжелудочковой перегородке кровь шунтирует при систоле из левого желудочка, в котором давление выше, в правый (шунт слева направо). При небольшом шунте это компенсируется умеренным увеличением систолического объема правого желудочка без существенного изменения общей гемодинамики (болезнь Толочинова-Роже). При большом сбросе увеличивается давление крови в легочной артерии, происходит выраженная гипертрофия правого желудочка. Если дефект вовремя не ликвидировать, то изменения в артериях малого круга прогрессируют, легочная прекапиллярная гипертония растет, а вместе с ней растет давление крови в правом желудочке. В тяжелых случаях давление в правом желудочке может превысить давление в левом желудочке, и тогда направление шунтирования изменяется (шунт справа налево). Наступают тяжелые тотальные изменения гемодинамики как в правом, так и в левом сердце. Оперативное лечение в такой стадии порока становится невозможным.
Клинический синдром.
При доброкачественном течении: одышки нет. Часто выявляется "кошачье мурлыканье" на теле грудины. Прослушивается грубый сильный лентовидный систолический шум (голосистолический, иногда нарастающий) у тела грудины в проекции 3-4 межреберья.
При злокачественном течении (шунт справа налево): одышка, цианоз смешанного типа; может определяться "кошачье мурлыканье" на теле грудины; увеличение поперечника сердца за счет гипертрофии правого и левого желудочков; систолический лентовидный шум на теле грудины в проекции 3-4 межреберья, акцент 2-го тона легочной артерии. На помнить, что при изменении направления шунта (справа налево) интенсивность шума может уменьшаться.
ЭКГ: признаки гипертрофии правого сердца; на поздних стадиях - и левого.
Эхолокация сердца.
Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки: на одномерной-эхо виден перерыв эхосигнала от перегородки.
Посмотрите запись эхо- допплер- кардиограммы
Лечение.
Хирургическое - ушивание или пластика дефекта межжелудочковой перегородки.
