2015 год № 1

Резюме:

Ключевые слова:

Summary:

Key words:

Введение

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одними из самых распространенных врожденных аномалий у детей (30 % от всех врожденных пороков развития), по частоте встречаемости занимают третье место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы [3]. В России ежегодно рождается 20-22 тысяч детей с ВПС [2]. Причины возникновения врожденных пороков сердца до конца не ясны. Потенциально опасные для формирования патологии сердечно-сосудистой системы плода факторы риска многочисленны и могут сочетаться. К ним относятся врожденные и приобретенные заболевания матери и плода, а также тератогенные факторы внешней среды. Большое значение в возникновении пороков имеет наследственная патология (хромосомные и генные мутации), инфекционные, в первую очередь вирусные заболевания [5]. Выявление факторов риска рождения ребенка с ВПС важно не только с теоретической, но и с практической точки зрения с целью прогнозирования риска развития и планирования адекватных профилактических мероприятий по их снижению.

ВПС относят к мультифакториальным заболеваниям, поскольку в их этиологии наряду с генетическими факторами определенную роль играет наличие у родителей ребенка вредных привычек, ведение нездорового образа жизни [3]. На сегодняшний день отмечается перераспределение в рейтинге факторов риска возникновения ВПС. Так, по данным Мутафьяна О.А. (2005), ведущими факторами риска рождения ребенка с ВПС являются: возраст матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в 1-м триместре и угрозы прерывания беременности, мертворождения в анамнезе, наличие других детей с врожденными пороками развития, прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности. Сафиуллина А.Р. относит к ведущим факторам риска рождения детей с врожденными пороками сердца: медицинский аборт в анамнезе матери; отягощенность цитомегаловирусной, герпетической инфекциями, уреаплазмозом, вирусным гепатитом В, хламидиозом, сифилисом родителей; порядковый номер беременности 4 и более; анемию и обострения хронических заболеваний матери во время беременности; курение матерей; уровень образования родителей; неполную семья у ребенка [6]. По данным других исследователей, снизилось значение производственных вредностей как фактора риска у женщин, а значимыми являются ОРВИ в течение 1-го триместра беременности, повышенное артериальное давление, увеличение количества детей, родившихся вне брака, курение матери в период беременности [1]. К факторам риска рождения ребенка с ВПС также относятся: возраст матери старше 35 лет, токсикозы в 1-м триместре, ионизирующая радиация, наличие других детей в семье с врожденными пороками развития [2]. Большую роль в возникновении пороков играет и неблагоприятная экологическая обстановка региона. В связи с вышеизложенным, целью нашего исследования явилось изучение факторов риска развития врожденных пороков сердца у детей Амурской области.

Материалы и методы

Аналитический обзор медицинской документации (регистр больных с ВПС, состоящих на учете в кардиологическом отделении Амурской областной детской клинической больницы (АОДКБ)) и 162 историй болезни детей с врожденными пороками сердца, находившихся на лечении в кардиологическом отделении АОДКБ г. Благовещенска. Группа контроля 102 ребенка без патологии сердечно-сосудистой системы.

Результаты и обсуждение

Из имеющихся более 90 вариантов пороков и около 200 различных их сочетаний около половины приходится на пороки с обогащением малого круга кровообращения. Структура ВПС у наблюдаемых детей: дефект межжелудочковой перегородки - 30,7 %, дефект межпредсердной перегородки - 18,2 %, открытый артериальный проток - 11,5 %, комбинированные пороки - 5,6 %, сложные пороки - 3,2 %, стеноз легочной артерии - 3,2 %, тетрада Фалло - 2,9 %, коарктация аорты - 2 %, пороки развития аортального клапана - 1,8 %, транспозиция магистральных сосудов - 0,4 %. Наши сведения о структуре ВПС соответствуют литературным данным.

В возрастном аспекте дети распределились следующим образом: до 1 года - 122 ребенка (10 %), 1-3 года - 322 (28 %), 4-6 лет - 330 детей (28 %), 7-14 лет - 336 детей (29 %), 15-18 лет - 60 детей (5 %). Необходимо отметить, что в последние годы в Амурской области отмечается значительный рост больных с ВПС, в большей степени это касается детей раннего возраста. С одной стороны, это, возможно, связано с улучшением качества диагностики ВПС, ранним их выявлением, но с другой стороны, с ухудшением экологической обстановки в области и ростом влияния различных неблагоприятных факторов на формирование пороков (профессиональные вредности, инфекции, низкий уровень жизни населения).

Известно, что 90 % пороков сердца имеют мультифакториальную природу, т. е. в их возникновении играет роль сочетанное воздействие наследственных факторов и факторов окружающей среды, 8 % из них обусловлены хромосомными аномалиями или дефектом одного гена, 2 % приходятся исключительно на факторы окружающей среды (физические, химические, биологические). Часто ВПС выявляются в числе синдромов хромосомных заболеваний (в 3,2 %): при трисомии 13 - синдром Патау и трисомии 18 - синдром Эдвардса в 100 % выявляются ВПС, при трисомии 21 - синдром Дауна в 40-50 % случаях диагностируется ВПС, при синдроме Шерешевского - Тернера ВПС встречаются в 20 % случаев [2]. По данным кардиологического отделения АОДКБ, пятая часть детей с ВПС имеет наследственные синдромы. Так, в регистре ВПС находятся 23 ребенка с синдромом Дауна и 5 детей с дауноподобным фенотипом, 2 ребенка с синдромом Патау и 2-е с синдромом Эдвардса, по одному ребенку с синдромом Шерешевского - Тернера, синдромом Клайнфельтера, синдромом Криста - Стивенса - Турена. В 2,6 % случаев были выявлены врожденные пороки развития (ДМПП, ДМЖП) у ближайших родственников детей с ВПС.

Подробный анализ акушерского и соматического анамнеза родителей позволил выявить имевшие место факторы риска развития врожденных пороков сердца у детей Амурской области. Нами было отмечено, что у половины матерей имело место осложненное течение беременности. В основной группе беременность протекала с угрозой прерывания в 32,7 % случаев (р<0,05), а в контрольной группе в 11,7 %. Токсикозом первой половины беременности страдали в основной группе 32,3 % беременных (р<0,05), а в контрольной группе всего 13,3 %. Хроническая фетоплацентарная недостаточность (38 %) по нашим данным в два раза больше в основной группе, чем в контрольной группе (18,5 %). В половине случаев (48,5 %) у матерей основной группы беременность протекала на фоне анемии (р<0,05), а в группе контрольной только в 12,7 % случаев. Острую респираторную вирусную инфекцию в основной группе перенесли 32,5 % беременных (р<0,05), из них в первой половине беременности 21,3 % и во второй половине - 11,2 % матерей, а в группе контрольной только в 13,4 %. Надо отметить, что чем в более ранние сроки гестации поражается плод, тем серьезнее патологические изменения. Наличие одного вирусного заболевания еще недостаточно для того, чтобы у будущего ребенка развился порок сердца, однако при условии дополнительных факторов (тяжести вирусного и бактериального заболевания, наличия генетической предрасположенности к неблагоприятным реакциям на пусковое воздействие данного фактора) вирусный агент может оказаться решающим в плане формирования врожденного порока сердца у новорожденного [3].

Отягощенный акушерский анамнез наблюдался в обеих группах. Предшествующие выкидыш и аборты отмечены у 21,5 % матерей основной группы и 19,4 % в группе контроля, бесплодие по 4 % в каждой группе, а мертворождения в анамнезе по 1,8 % в обеих группах.

При изучении вредных привычек выявлено, что в основной группе 5,7 % детей рождены от женщин, злоупотребляющих алкоголем во время беременности и 20,8 % беременностей, протекавших на фоне никотиновой интоксикации, что в 4 раза чаще, чем в контрольной группе (р<0,05), так как в контрольной группе злоупотребляли алкоголем всего 0,8 % матерей, а курили до беременности или во время беременности только 5,6 % матерей.

Проанализировав соматическую патологию матерей выявлено, что в основной группе беременность чаще протекала на фоне заболеваний мочеполовой сферы (27,6 %) (цистит, кольпит, эрозия шейки матки, хронический пиелонефрит), реже встречалась патология сердечно-сосудистой системы (нейроциркуляторная дистония по гипотоническому или гипертоническому типу, гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца) (в 17,3 %), эндокринной системы (эутиреоз, зоб, сахарный диабет, ожирение) (14,3 %), пищеварительной системы (хронический гастрит и гастродуоденит, язвенная болезнь 12-перстной кишки) (7,1 %), органов дыхания (бронхит, хроническая и острая пневмония) (5,1 %), JTOP-органов (хронический гайморит, ангина, хронический тонзиллит) (4,1 %). В группе контроля соматическая патология выявлялась реже, чем в основной группе и представлена патологией мочеполовой сферы (9,8 %), эндокринной системы (6,8 %), сердечно-сосудистой системы (1,9 %) и ЛОР-патологией (0,9 %). Отцы имели хронические заболевания (хронический пиелонефрит, язвенную болезнь желудка, сахарный диабет, бронхиальную астму, заболевания ЛOP-органов) в 9,6 % в основной и 6,7 % в группе контрольной группе, а остальные считали себя здоровыми.

Наиболее часто у детей Амурской области встречаются септальные пороки (ДМЖП, ДМПП, ОАП). Среди вероятных факторов риска развития врожденных пороков сердца у детей Амурской области ведущими являются: анемия у матери вовремя беременности (48,5 %), хроническая фетоплацентарная недостаточность (38 %), угроза прерывания беременности (32,7 %), токсикоз первой половины беременности (22,3 %), острая вирусная инфекция, перенесенная на ранних сроках беременности (21,3 %), никотиновая интоксикация (20,8 %). Среди соматической патологии чаще отмечались заболевания мочеполовой системы (27,6 %), сердечно-сосудистой системы (17,3 %), и эндокринной (14,3 %) системы.

В заключении надо отметить, что риск развития ВПС во многих случаях обусловлен сочетанием наследственной предрасположенности с многосторонним патологическим влиянием внутренних и внешних факторов среды, одновременность их воздействия, а также срока воздействия повреждающего фактора, количество повреждающих факторов и одновременность их воздействий [2]. Основными направлениями профилактики рождения детей с врожденными пороками сердца являются устранение управляемых факторов риска формирования этого порока, которая включает выявление и своевременную терапию анемии, хронической фетоплацентарной недостаточности, угрозы прерывания беременности, токсикоза беременности, профилактику и лечение острой вирусной инфекции, санацию хронических заболеваний беременной и отказ от курения. Беременные с риском ВПС плода нуждаются в пристальном внимании и проведении скрининга, эхокардиографии плода, консультации и наблюдении детского кардиолога с интранатального периода. Проведение профилактических мер, направленных на устранение данных факторов, может значительно снизить риск рождения ребенка с ВПС в Амурской области.

Литература

1. 1. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. - М.: МЕДпресс-информ, 2004. - 600 с.
2. 2. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: руководство для врачей. - в 2 т. - М.: Медицина, 1987.
3. 3. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей. - СПб.: Издательский дом "Невский Диалект", 2002. - 331 с.
4. 4. Мутафьян О.А. Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков. - СПб.: Издательский дом "МАПО", 2005. - 480 с.
5. 5. Школьникова М.А., Бокерия E.Л., Дегтярева Е.А., Ильин В.Н., Шарыкин А.С. Неонатальный скрининг с целью раннего выявления критических врожденных пороков сердца: методические рекомендации. - № 12. - М., 2012.
6. 6. Сафиуллина А.Р., Яковлева, Л.B. Анализ факторов риска развития врожденных септальных пороков сердца // Современные проблемы науки и образования. - 2012. - № 4. (Электронный журнал) URL: www.science-education.ru/104-6678.